Μικρά παιδιά

Νευροβλάστωμα σε παιδί: αιτίες, συμπτώματα, πρόγνωση και θεραπεία της νόσου

Pin
Send
Share
Send
Send


Οι ασθένειες των όγκων στα παιδιά συχνά καταλήγουν σε τραγωδία. Το αυξανόμενο ποσοστό διάγνωσης τέτοιων παθολογιών σε νέους ασθενείς είναι επίσης ανησυχητικοί γιατροί. Το νευροβλάστωμα στα παιδιά είναι μια κακοήθης ογκολογική διαδικασία, η οποία αντιπροσωπεύεται από την ανάπτυξη κακώς διαφοροποιημένων κυττάρων παρόμοια με τον εμβρυϊκό νευρικό ιστό.

Χαρακτηριστικά του όγκου

Ανάλογα με τον εντοπισμό των νευροβλαστωμάτων σε ένα παιδί, υπάρχει μια τάση να βλάπτονται οι δομές του συμπαθητικού νευρικού συστήματος και των οργάνων που ενεργοποιούνται ενεργά από αυτό (επινεφρίδια κ.λπ.). Η νόσος εμφανίζεται κυρίως σε μικρά παιδιά (σπάνια ο ασθενής είναι ηλικίας άνω των 10-15 ετών). Ο επιπολασμός της παθολογίας είναι χαμηλός (κατά μέσο όρο, 1 περίπτωση ανά 100.000 παιδιά), ενώ συχνότερα διαγιγνώσκεται πριν από την ηλικία των 2-5 ετών.

Ιδιαίτερο ενδιαφέρον για αυτή την ογκολογική διαδικασία συνδέεται με ορισμένα χαρακτηριστικά της κλινικής πορείας του νευροβλαστώματος στα παιδιά. Σύμφωνα με αρκετές παρατηρήσεις, ένας τέτοιος όγκος, ακόμη και με μεταστάσεις σε όλο το σώμα, μπορεί να σταματήσει ξαφνικά να αναπτύσσεται και να εξαφανίζεται με την πάροδο του χρόνου, κάτι που είναι ιδιαίτερα χαρακτηριστικό για πολύ μικρά παιδιά. Μερικές φορές ξαφνικά, για άγνωστους λόγους, το νευροβλάστωμα περνάει σε μια καλοήθη μορφή ροής - το γαγγλιονιόρρομα.

Αιτίες παθολογίας στα παιδιά

Οι κύριοι λόγοι, όπως οι παθολογικοί μηχανισμοί που προκαλούν την εμφάνιση και την περαιτέρω ανάπτυξη νευροβλαστώματος στο σώμα του παιδιού, δεν έχουν τεκμηριωθεί με ακρίβεια από τη σύγχρονη ιατρική επιστήμη. Υπάρχουν πολλές απόψεις και υποθέσεις σχετικά με το τι μπορεί να προκαλέσει την ανάπτυξη αυτής της μορφής της ογκολογικής διαδικασίας. Μεταξύ αυτών είναι οι ακόλουθοι κύριοι τομείς μελέτης των αιτιών και των συνθηκών της νόσου:

  1. Εμβρυϊκές γενετικές μεταλλάξεις του εμβρύου. Υπό την επίδραση διάφορων αρνητικών περιβαλλοντικών παραγόντων που έχουν μεταλλαξιογόνο δραστηριότητα, είναι πιθανό ότι ένα μέρος των κυττάρων που θα πρέπει να σχηματίσει το νευρικό και επινεφριδικό ιστό στο σώμα του παιδιού θα χάσει τη δυνατότητα διαφοροποίησης. Σε αυτό το πλαίσιο, αρχίζει να μοιράζεται ανεξέλεγκτα, πράγμα που οδηγεί στη διαδικασία του καρκίνου.
  2. Γενετικά λάθη που έχουν συμβεί στο στάδιο του σχηματισμού των γεννητικών κυττάρων ή μετά τη σύλληψη.
  3. Τα ελαττωματικά γονίδια που ένα παιδί έλαβε από γονείς είναι κληρονομικός παράγοντας. Σημειώνεται σε ορισμένες περιπτώσεις η ανάπτυξη νευροβλαστώματος σε παιδιά σε διάφορες γενεές της ίδιας οικογένειας. Ωστόσο, ο περιορισμένος αριθμός τέτοιων περιπτώσεων δεν επιτρέπει την πειστική παρουσίαση μιας θεωρίας κληρονομικών αιτιών ως κύριου ηγετικού μηχανισμού για την ανάπτυξη ενός τέτοιου όγκου.

Υπάρχει επίσης ένας αριθμός δυσμενών παραγόντων κινδύνου που, προφανώς, μπορούν να προκαλέσουν είτε μεταλλάξεις DNA είτε ενεργοποίηση διαφόρων ογκογονιδίων που οδηγούν σε νευροβλάστωμα. Κανονικά, υπάρχουν ογκογόνα σε κάθε κύτταρο, αλλά βρίσκονται σε αδρανή κατάσταση.

Συμπτώματα νευροβλαστώματος

Τα συμπτώματα του νευροβλαστώματος στα παιδιά εξαρτώνται από τη θέση της ογκολογικής διαδικασίας, τη συμμετοχή των παρακείμενων αγγείων και νεύρων, την έκταση των μεταστάσεων και από το εάν ο όγκος απελευθερώνει βιολογικώς δραστικές ουσίες και μεταβολίτες. Πολύ συχνά, η παθολογία βρίσκεται στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο (μια ζώνη στην σπονδυλική στήλη, οι κύριοι νευρικοί κορώνες και τα νεφρά με ουρητήρες), καθώς και στα επινεφρίδια του παιδιού. Μερικές φορές ένας όγκος μπορεί να ανιχνευθεί στο μέσο του μεσοθωρακίου (η κοιλότητα του θώρακα που περιέχει την καρδιά και τα κύρια μεγάλα αγγεία, τον θύμο και τον οισοφάγο) ή στον αυχένα.

Τα κύρια χαρακτηριστικά που κάνουν ένα παιδί ύποπτο μια ογκολογική διαδικασία είναι σύνδρομα όπως:

  • Σύνδρομο πόνου Η δυσφορία και ο πόνος μπορεί να εμφανιστούν τόσο στο σημείο της πρωτοπαθούς αλλοίωσης του όγκου όσο και προκαλούνται από μεταστάσεις σε διάφορα όργανα και ιστούς.
  • Ασθενικό σύνδρομο. Η οξεία απώλεια βάρους στα παιδιά, η μικρή αύξηση βάρους στα βρέφη δείχνει συχνά μια πιθανή διαδικασία όγκου.
  • Αναιμικό σύνδρομο. Εμφανίζεται ως αποτέλεσμα των τοξικών επιδράσεων των προϊόντων μεταβολισμού του όγκου και μπορεί να οφείλεται σε βλάβη του μυελού των οστών.
  • Σύνδρομο τοξικότητας με συμπτώματα υπερβολικού πυρετού. Μπορεί να οφείλεται στην αντίδραση του ανοσοποιητικού συστήματος σε νεοπλάσματα, καθώς και στην πρόκληση της καταστροφής κυττάρων όγκου με την απελευθέρωση διαφόρων πρωτεϊνών και μεταβολιτών που έχουν τοξική επίδραση στους ιστούς του σώματος.

Ο συνδυασμός του πόνου, του πυρετού και της απώλειας βάρους είναι χαρακτηριστικό του σχεδόν ενός τρίτου όλων των νεαρών ασθενών με νευροβλάστωμα. Μερικά από τα επιπρόσθετα συμπτώματα συνδέονται είτε με την ανάπτυξη του όγκου και με την εμπλοκή των υποκείμενων ιστών, αγγείων και νευρικών κορμών είτε με την άμεση ψηλάφηση του όγκου στους μαλακούς ιστούς. > Η εμφάνιση μεταστάσεων και η εξάπλωση των καρκινικών κυττάρων σε όλο το σώμα οδηγεί στα ακόλουθα συμπτώματα:

  1. Πρησμένοι και φλεγμονώδεις λεμφαδένες. Οι πιο συχνά οι λεμφατικοί σχηματισμοί που είναι άμεσα γειτονικοί με την εστία ή τη μετάσταση του πρωτεύοντος όγκου εμπλέκονται στη διαδικασία.
  2. Διευρυνόμενο ήπαρ, χωρίς ενδείξεις συγκεκριμένων λοιμώξεων που επηρεάζουν αυτό το όργανο.
  3. Η εμφάνιση παχιά, μπλε κόμβων στο δέρμα.
  4. Πόνος στα οστά, που δεν σχετίζεται με τραυματισμό ή μόλυνση του οστικού ιστού.
  5. Η ανάπτυξη της αναιμίας, η εμφάνιση μώλωπες και αιμορραγίες στο δέρμα, η ανοσοανεπάρκεια ως εκδήλωση ανεπαρκούς αιματοποιητικής λειτουργίας του μυελού των οστών.

Σε αυτή την περίπτωση απαιτείται μια ευρεία εξέταση του παιδιού για να επιβεβαιωθεί ή να διαψευσθεί η διάγνωση του «νευροβλαστώματος». Αυτό θα επιτρέψει τον χρόνο για να αρχίσει η θεραπεία της νόσου, αν συμβεί.

Ταξινόμηση της διαδικασίας του όγκου

Οι ογκολόγοι σε όλο τον κόσμο υιοθέτησαν και χρησιμοποίησαν τη λεγόμενη ταξινόμηση όγκων σύμφωνα με το σύστημα TNM. Έχει σχεδιαστεί για να δώσει μια αντικειμενική αξιολόγηση της κατάστασης και του μεγέθους της θέσης του πρωτεύοντος όγκου (T), των παρακείμενων λεμφαδένων (N), καθώς και της παρουσίας και του επιπολασμού των μεταστάσεων στο σώμα (Μ). Για νευροβλάστωμα μεγέθους έως 5 cm, χρησιμοποιεί τον κωδικό Τ1 μεγέθους 5-10 cm - Τ2, με αναγνωρισμένο νεόπλασμα μεγαλύτερο από 10 cm σε μέγεθος - Τ3.

Όσον αφορά την κατάσταση των λεμφογαγγλίων, ο κώδικας Ν1 υποδεικνύει την εμπλοκή των λεμφικών δομών και την πιθανή παρουσία πρωτοταγών μεταστάσεων σε αυτά. Ο κώδικας Nx υποδηλώνει είτε μια εκτεταμένη διαδικασία που εμπλέκει τους λεμφαδένες είτε την αδυναμία της ακριβούς αξιολόγησης. Μόνο ο κωδικός N0 υποδηλώνει την απουσία ενδείξεων καρκίνου στον λεμφαδένα του σώματος. Σε σχέση με τη μεταστατική διαδικασία, χρησιμοποιείται ο κωδικός M0, ο οποίος υποδηλώνει την απουσία μεταστάσεων, ο Μ1 υποδεικνύει την παρουσία τους και ο κώδικας Mh υποδεικνύει ότι είναι αδύνατον να προσδιοριστεί με ακρίβεια η παρουσία διαλογών κυττάρων όγκου ή υπάρχουν αμέτρητοι αριθμοί.

Η διεθνής ταξινόμηση της σταδιακής ανάπτυξης νευροβλαστώματος σε παιδιά, η οποία διαφοροποιεί τα 4 στάδια της εξέλιξης της νόσου, επιτρέπει στο περιγραφικό σύστημα TNM να συσχετιστεί με την κλινική εικόνα της νόσου. Το στάδιο της ογκολογικής διεργασίας καθορίζεται από τον αριθμό των πρωτοπαθών όγκων, καθώς και από τον επιπολασμό τους (τοπικός, μονομερής ή ευρέως διαδεδομένος όγκος). Επιπλέον, λαμβάνεται υπόψη η συμμετοχή των περιφερειακών λεμφαδένων στην παθολογική διαδικασία και οι αναγνωρισμένες μεταστάσεις. Για το δεύτερο στάδιο νευροβλαστώματος στα παιδιά, οι υποκλάσεις Α και Β διακρίνονται ξεχωριστά, η οποία λαμβάνει υπόψη ορισμένες παραλλαγές της πορείας της νόσου. Ξεχωριστά, διακρίνεται το στάδιο 4S, στο οποίο παρατηρείται ένας απρόβλεπτος πρωτογενής όγκος (συνήθως σε μέγεθος που αντιστοιχεί στο Τ1-Τ2), αλλά ήδη με μεταστάσεις σε σημαντικά όργανα όπως το ήπαρ, το μυελό των οστών ή το δέρμα, γεγονός που σηματοδοτεί την ιδιαίτερη κλινική σοβαρότητα της διαδικασίας και τον κίνδυνο για ζωής σε ένα αρχικό στάδιο ανάπτυξης ενός νευροβλαστώματος.

Διάγνωση της νόσου

Η εξέταση ενός παιδιού για την επιβεβαίωση / εξαίρεση του νευροβλαστώματος βασίζεται στον εντοπισμό κοινών σημείων ενός νεοπλάσματος στο σώμα και στις μεταστάσεις του, καθώς και στη διεξαγωγή ιστολογικής αξιολόγησης και καθορισμού του τύπου του όγκου. Η εμφάνιση σημείων βλάβης του μυελού των οστών απαιτεί πρόσθετη έρευνα για διαφορική διάγνωση με κοινές αιματολογικές παθήσεις όπως λευχαιμία ή λέμφωμα. Για τον εντοπισμό ενός όγκου, προβλέπονται οι ακόλουθες μέθοδοι εξέτασης που ισχύουν στην παιδιατρική πρακτική:

  • Έρευνα Ακτινογραφία της θωρακικής κοιλότητας, υπερηχογράφημα της κοιλιακής κοιλότητας και οπισθοπεριτοναϊκός χώρος, μαλακοί ιστοί και μύες. Δεδομένου του συχνού επιπολασμού της διάγνωσης του επινεφριδιακού νευροβλαστώματος στα παιδιά, ιδιαίτερη προσοχή δίνεται σε αυτό το όργανο.
  • Για μια πιο λεπτομερή αξιολόγηση των ύποπτων αλλοιώσεων που εντοπίστηκαν, έχει συνταγογραφηθεί CT ή MRI. Επίσης, τέτοιες μέθοδοι έρευνας είναι κατάλληλες για τη μελέτη της δομής του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού, κρανιακών νεύρων στην κρανιακή κοιλότητα, συμπαθητικοί κορμούς, που διέρχονται κατά μήκος της σπονδυλικής στήλης.
  • Μια ειδική μελέτη για την ανίχνευση του νευροβλαστώματος και των μεταστάσεων του είναι σπινθηρογραφία με την εισαγωγή διαφόρων ραδιενεργών ισότοπων.
  • Βιοψία μυελού των οστών που ακολουθείται από ιστολογικές μελέτες.
  • Βιοχημικές και ορμονικές εξετάσεις αίματος. Τα επίπεδα σημαντικών βιοχημικών παραμέτρων του πλάσματος αίματος θα δείξουν δυσλειτουργία ενός συγκεκριμένου εσωτερικού οργάνου, το οποίο μπορεί να σχετίζεται με μια ογκολογική διαδικασία. Το επίπεδο των ορμονών της ομάδας κατεχολαμινών, καθώς και τα μεταβολικά προϊόντα τους, συχνά υποδεικνύει επινεφριδικό νευροβλάστωμα και αντανακλά το στάδιο της εξέλιξης της νόσου.

Όταν ανιχνεύεται ένα νεόπλασμα, εκτελείται βιοψία χρησιμοποιώντας διάφορες μεθόδους, ανάλογα με τον εντοπισμό της παθολογικής εστίασης στο σώμα του παιδιού. Το λαμβανόμενο δείγμα ιστού όγκου ή μετάστασης εξετάζεται μικροσκοπικά από ιστοπαθολόγους χρησιμοποιώντας μια ποικιλία ανοσοϊστοχημικών μεθόδων για τον προσδιορισμό του τύπου του ιστού, του βαθμού διαφοροποίησης του, του λόγου του παρεγχύματος και του στρώματος, καθώς και για την ανίχνευση συγκεκριμένων δεικτών καρκίνου.

Παθολογική θεραπεία

Οι ακόλουθες μέθοδοι χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία του νευροβλαστώματος σε παιδιά:

  1. Χειρουργική αφαίρεση του πρωτεύοντος όγκου. Αυτή η μέθοδος θεραπείας είναι αποδεκτή στα αρχικά στάδια της νόσου και όταν λαμβάνεται υπόψη ο λειτουργικός εντοπισμός του όγκου. Η χειρουργική θεραπεία θεωρείται ένας ριζοσπαστικός τρόπος για να βοηθήσει να απαλλαγούμε από τη διαδικασία του καρκίνου. Λιγότερο συχνά, η χειρουργική αφαίρεση νεοπλάσματος ή μετάστασης πραγματοποιείται με παρηγορητική πρόθεση για βελτίωση της ποιότητας ζωής του παιδιού. Τα αποτελέσματα μετά την αφαίρεση του νευροβλαστώματος στα αρχικά στάδια της ανάπτυξης της νόσου είναι καλά - η διαδικασία σπανίως επαναλαμβάνεται.
  2. Μαθήματα χημειοθεραπείας. Η χρήση ειδικών φαρμάκων που αναστέλλουν την ανάπτυξη δραστικών κυττάρων όγκου συμβάλλει στην καταπολέμηση της κοινής μορφής της νόσου και της παρουσίας μεταστάσεων.
  3. Οι μέθοδοι ακτινοβολίας για την καταπολέμηση των όγκων είναι εξαιρετικά σπάνιες στα παιδιά. Συνιστάται να τους ανατεθούν με ανεπαρκή αποτελέσματα από την εισαγωγή χημειοθεραπευτικών φαρμάκων ή παρουσία νεοπλάσματος μη λειτουργικού εντοπισμού. Θεωρείται υποσχόμενη η μέθοδος εισαγωγής ραδιενεργών ισότοπων ιωδίου, τα οποία είναι ικανά να διεισδύσουν επιλεκτικά ακριβώς στον ιστό του νευροβλαστώματος.

Οι περισσότεροι νέοι ασθενείς κατά τη διάρκεια της θεραπείας για νευροβλάστωμα πρέπει επίσης να έχουν μεταμοσχεύσεις μυελού των οστών. Ένας ογκολόγος, αξιολογώντας το στάδιο ανάπτυξης της διαδικασίας, τη φύση της εστίασης του πρωτεύοντος όγκου, καθώς και την παρουσία μεταστάσεων, προδιαθέτει μια συνδυαστική θεραπεία - έναν συνδυασμό χημειοθεραπείας, τεχνικών ακτινοβολίας και χειρουργικής επέμβασης.

Πρόγνωση της θεραπείας του νευροβλαστώματος

Δυστυχώς, λόγω της καθυστερημένης παραπομπής σε ειδικούς, στις περισσότερες περιπτώσεις, το στάδιο 4 του νευροβλαστώματος διαγιγνώσκεται στα παιδιά. Οι παρατηρήσεις ασθενών δείχνουν ότι η μετέπειτα 5ετής επιβίωση μετά τη θεραπεία σπάνια υπερβαίνει το 20%. Μιλώντας για μια σχετικά ευνοϊκή πρόγνωση για παιδιά με μια τέτοια διάγνωση είναι δυνατή μόνο εάν δεν υπάρχει μετάσταση στον μυελό των οστών. Σε όλες τις άλλες περιπτώσεις, μια δυσμενή πρόγνωση εξαρτάται από την εξέλιξη της ογκολογικής διαδικασίας.

Το εκτεταμένο θεραπευτικό σύμπλεγμα και η αξιολόγηση της απόκρισης σε αυτό θα υποδεικνύουν επίσης τι πρέπει να αναμένει ο ασθενής. Τα καλά αποτελέσματα μετά από χειρουργική επέμβαση ή χημειοθεραπεία (ή ο συνδυασμός της με ακτινοθεραπεία) επιτρέπουν στους ογκολόγους να κάνουν μια σχετικά ευνοϊκή πρόγνωση, δεδομένης της μικρής πιθανότητας επανεμφάνισης αυτού του τύπου όγκου. Είναι επίσης σημαντικό να ληφθούν υπόψη τα γεγονότα της αυθόρμητης επανεμφάνισης νευροβλάστης και η μετάβασή τους σε καλοήθη γαγγλιοβλαστώματα.

Δυστυχώς, το χαμηλό ποσοστό επιβίωσης των ασθενών μετά από ογκοθεραπεία παρατηρείται σε παιδιά ηλικίας άνω του 1 έτους στο 3ο και 3ο στάδιο νευροβλαστώματος. Ωστόσο, ένας τέτοιος δείκτης για το στάδιο 4S με επαρκή και πλήρη θεραπεία αντιστοιχεί σε υψηλό ποσοστό σε παιδιά ηλικίας κάτω του 1 έτους (περίπου 75%).

Ως εκ τούτου, η έγκαιρη και πλήρης διάγνωση, η ριζική θεραπεία με όλες τις διαθέσιμες τεχνικές, συμπεριλαμβανομένης, θα βοηθήσει στην επιτυχία να νικήσει το νευροβλάστωμα στα παιδιά. και καινοτόμο.

Τι είναι αυτό;

Το νευροβλάστωμα είναι ένα κακόηθες νεόπλασμα, το οποίο στις περισσότερες περιπτώσεις διαγιγνώσκεται σε παιδιά κάτω των 6 ετών. Αυτή η ασθένεια θεωρείται ιδιαίτερα παιδική, διότι στους ενήλικες το νευρικό σύστημα σχηματίζεται πλήρως. Η παθολογία επηρεάζει τα επινεφρίδια του παιδιού, μπορεί να προκύψει στο οπισθοπεριτοναϊκό μέρος, τουλάχιστον στη μέση του στήθους, του λαιμού, στη λεκάνη.

Σε μερικούς ασθενείς (περίπου 17%), οι γιατροί δεν μπορούν να προσδιορίσουν τη θέση του τόπου του πρωτεύοντος όγκου. Σε 70% όλων των περιπτώσεων νευροβλαστώματος σε παιδιά, εμφανίζονται μεταστάσεις που επηρεάζουν το μυελό των οστών, τις λεμφαδένες και τους κόμβους και μερικές φορές το δέρμα και τα εσωτερικά όργανα του μωρού.

Οι επιστήμονες έχουν εντοπίσει ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα του νευροβλαστώματος - να εκφυλιστεί σε ένα καλοήθη νεόπλασμα (γαγγλιονεώρου) και μερικές φορές να υποχωρήσει ανεξάρτητα, αφήνοντας κανένα σύμπτωμα. Συχνά, αυτό το φαινόμενο παρατηρείται σε παιδιά έως ενός έτους.

Μερικές φορές η παθολογία του εμβρύου μπορεί να αναπτυχθεί ακόμη και στη μήτρα. Προσδιορίστε τον όγκο μπορεί να είναι τα αποτελέσματα του υπερήχου. Το νευροβλάστωμα βρίσκεται επίσης στα νεογνά. Σε αυτή την περίπτωση, η ασθένεια συχνά συνδυάζεται με μη φυσιολογικές καταστάσεις εμβρυϊκής ανάπτυξης.

Αιτίες της νόσου

Η κύρια αιτία της εμφάνισης της παθολογίας είναι η μετάλλαξη των κυττάρων στο επίπεδο του γονιδίου. Προς το παρόν, οι επιστήμονες δεν είναι σε θέση να εξηγήσουν τη φύση αυτών των αλλαγών στο σώμα. Ένα πράγμα είναι σαφές, το νευροβλάστωμα αναπτύσσεται από ανώριμους νευρώνες, οι οποίοι για κάποιο λόγο δεν έχουν ολοκληρώσει τη διαδικασία διαφοροποίησης.

Πιστεύεται ότι σε ορισμένες περιπτώσεις η ασθένεια μπορεί να κληρονομείται, αλλά οι γενετικές εξετάσεις δεν δείχνουν πάντα την ύπαρξη ελαττωμάτων χρωμοσωμάτων. Μόνο στο 2% όλων των περιπτώσεων η παθολογία μεταδίδεται με αυτοσωματικό κυρίαρχο τρόπο. Οι παράγοντες που επηρεάζουν την εμφάνιση του νευροβλαστώματος εξετάζονται επίσης:

  • ανεπαρκής σχηματισμός του ανοσοποιητικού συστήματος του βρέφους,
  • συγγενείς ανωμαλίες των εσωτερικών οργάνων (σχισμένο χείλος, πολυδεκτομή).

Μέχρι τη στιγμή που γεννιέται ένα μωρό, σχεδόν όλοι οι νευροβλάστες γίνονται πλήρεις νευρικές ίνες και σχηματίζουν επινεφριδιακά κύτταρα. Μέχρι την ηλικία των τριών μηνών, οι υπόλοιποι ανώριμοι νευρώνες μετατρέπονται σε ώριμο ιστό. Στην περίπτωση που οι νευροβλάστες συνεχίσουν τη διαδικασία διαίρεσης, εμφανίζεται καρκινική ανάπτυξη.

Η κακοήθεια ενός νευροβλαστώματος καθορίζεται από την ικανότητά του να διαιρείται γρήγορα και να αναπτύσσεται. Η μετάλλαξη των κυττάρων του εμβρύου μπορεί να συμβεί λόγω της έκθεσης της μητέρας στο σώμα της ακτινοβολίας και των καρκινογόνων. Το γεγονός αυτό δεν επιβεβαιώνεται εντελώς.

Μελέτες έχουν επιβεβαιώσει ότι στο νευροβλάστωμα, χαρακτηριστικό ελάττωμα του γενετικού υποβάθρου είναι η απουσία του ώμου του πρώτου χρωμοσώματος. Σε 30% των ασθενών, ανιχνεύεται έκφραση νεοπλασμάτων στα κυτταρικά σώματα και ενίσχυση του ογκογονιδίου N-myc, το οποίο θεωρείται δυσμενή παράγοντας λόγω της αυξημένης ανάπτυξης της διαδικασίας του καρκίνου και της ανθεκτικότητας της παθολογίας στη χημειοθεραπεία.

Όταν παρατηρήθηκε το νευροβλάστωμα σε μικροσκόπιο, βρέθηκαν μικρά στρογγυλά κύτταρα με σκούρους πυρήνες. Ένα χαρακτηριστικό χαρακτηριστικό του όγκου είναι η αιμορραγία στους εσωτερικούς ιστούς του όγκου και ο τόπος ασβεστοποίησης.

Στάδια και μορφές της νόσου

Το νευροβλάστωμα είναι μια ταχέως αναπτυσσόμενη ασθένεια σε παιδιά κάτω των 5 ετών. Η παθολογία ταξινομείται στα στάδια:

  • στο πρώτο στάδιο, διαγνωρίζεται ένα μικρό (όχι περισσότερο από 5 cm) νεόπλασμα το οποίο δεν επηρεάζει τα εσωτερικά όργανα και το λεμφικό σύστημα του παιδιού,
  • το δεύτερο στάδιο της νόσου δεν μεταστατώνεται, ο καρκίνος μπορεί να φθάσει σε μέγεθος όχι μεγαλύτερο από 10 cm σε όγκο,
  • το τρίτο στάδιο χωρίζεται σε δύο υπο-στάδια: IIIΑ και ΙΙΙΒ (λαμβάνοντας υπόψη τις παραμέτρους μεγέθους της εκπαίδευσης), ΙΙΙΑ - 10 cm νευροβλάστωμα, οι πλησιέστεροι κόμβοι είναι μεταστατικοί, IIIB - νεόπλασμα φτάνει τα 10 cm, αλλά δεν υπάρχει μετάσταση
  • на четвертой стадии: подстадия IVА – размер новообразования может быть любым, метазстазы распространяются в отдаленные части тела и органы, стадия IVВ – наблюдаются множественные образования, которые стремительно растут, состояние систем организма оценить не удается,
  • стадия IVS – диагностируется у грудничков до 3-5 месяцев, опухоль может достигать больших размеров и давать метастазы, но после этого спонтанно исчезать (регрессировать).

Η θέση του νεοπλάσματος στο σώμα του βρέφους επηρεάζει τον προσδιορισμό του τύπου του νευροβλαστώματος:

  1. Medulloblastoma. Χαρακτηρίζεται από ταχεία ανάπτυξη με τον σχηματισμό μεταστάσεων. Η παθολογία αναπτύσσεται στους εσωτερικούς ιστούς της παρεγκεφαλίδας, γεγονός που την καθιστά μη λειτουργική. Τις περισσότερες φορές, αυτή η πορεία της νόσου οδηγεί σε θάνατο.
  2. Ρετινοβλάστωμα. Η παθολογία επηρεάζει αρνητικά τον αμφιβληστροειδή, που μπορεί να οδηγήσει σε γλαύκωμα και πλήρη τύφλωση. Ο όγκος μετασταίνεται στον εγκέφαλο. Τα συμπτώματα του αμφιβληστροειδοβλαστώματος στα παιδιά είναι ασυνήθιστο ελαφρύ οφθαλμό, ανάπτυξη στρωμισμού, αυξημένη ενδοφθάλμια πίεση.
  3. Νευροφιβρωσάρκωμα. Η ασθένεια εκδηλώνεται στον χώρο του συμπαθητικού νευρικού συστήματος. Η κακοήθης διαδικασία φθάνει γρήγορα στους λεμφαδένες και μεταστειρώνει τον οστικό ιστό. Η νόσος είναι δύσκολο να διαγνωστεί στα αρχικά στάδια, επειδή εντοπίζεται στις ίνες των περιφερικών νεύρων.
  4. Συμπαθοβλάστωμα. Η παθολογία προέρχεται από το συμπαθητικό νευρικό σύστημα. Προϋποθέσεις για την ασθένεια εμφανίζονται στο στάδιο της εμβρυϊκής ανάπτυξης του εμβρύου. Όταν ένας όγκος γίνεται εντυπωσιακός σε μέγεθος, μπορεί να επηρεάσει τμήματα του νωτιαίου μυελού, προκαλώντας προβλήματα κίνησης (παράλυση των άκρων).

Οι γονείς θα πρέπει να κατανοήσουν ότι το επινεφριδικό νευροβλάστωμα στα παιδιά δεν θεωρείται ποινή. Όσο νωρίτερα γίνεται διάγνωση ενός νεοπλάσματος, τόσο πιο πιθανό είναι να σταματήσει η παθολογική διαδικασία. Επιπλέον, η ασθένεια χαρακτηρίζεται από την ικανότητα να υποχωρεί μόνη της ή να εκφυλίζεται σε μια καλοήθη. Αυτή η συμπεριφορά του όγκου μπορεί να εμφανιστεί σε οποιοδήποτε στάδιο του καρκίνου.

Πώς διαγιγνώσκεται μια ασθένεια;

Εάν υπάρχει υπόνοια για νευροβλάστωμα παιδιού, πρέπει να το εξετάσετε επειγόντως. Οι υποχρεωτικές διαγνωστικές μέθοδοι είναι οι εξετάσεις ούρων για την παρουσία κατεχολαμινών και αίματος για δείκτες όγκου (φερριτίνη και ενολάση).

Η απαραίτητη έρευνα για την ακριβή διάγνωση των όγκων είναι:

  1. υπερηχογράφημα (αποκαλύπτει τη θέση του όγκου),
  2. MRI της σπονδυλικής στήλης, του εγκεφάλου (βοηθά στον προσδιορισμό του τοπογραφικού σταδίου της παθολογίας),
  3. Ακτινογραφία (αποκαλύπτει καρκινικό σχηματισμό στον αναδρομικό χώρο)
  4. υπολογιστική τομογραφία (καθιστά δυνατό τον προσδιορισμό των ασβεστοποιήσεων του νευροβλαστώματος και της φύσης του νεοπλάσματος).

Μια σημαντική διαγνωστική μέθοδος θεωρείται βιοψία μυελού των οστών. Το ληφθέν υλικό αποστέλλεται για κυτταρολογική και ιστολογική εξέταση. Η ανάλυση επιτρέπει να ληφθούν ακριβείς απαντήσεις και να προσδιοριστεί ο τύπος του νεοπλάσματος.

Μέθοδοι θεραπείας

Η θεραπεία του νευροβλαστώματος στα παιδιά εξαρτάται από τη φύση, τον τύπο και το στάδιο του νεοπλάσματος, την παρουσία μεταστάσεων στο σώμα. Η χειρουργική απομάκρυνση της νεοπλασίας ενδείκνυται σε όλες τις περιπτώσεις εκτός από το στάδιο 4 της νόσου, όταν ο όγκος μεγαλώνει σε μεγάλα μεγέθη και καθίσταται μη λειτουργικός.

Η χημειοθεραπεία συχνά συνταγογραφείται στον ασθενή πριν από την επέμβαση για τη μείωση του μεγέθους του καρκίνου, γεγονός που θα διευκολύνει τη διαδικασία εκτομής του όγκου. Η κυτταροτοξική θεραπεία είναι δύο τύπων:

  1. περιφερειακή χημειοθεραπεία (με ένεση φαρμάκων στην περιοχή του όγκου),
  2. κοινή (υποδηλώνει την καταστροφή των καρκινικών κυττάρων σε όλο το σώμα).

Με επαρκή θεραπεία των νευροβλαστωμάτων του 1ου και 2ου σταδίου, δεν υπάρχει σχεδόν καμία επανεμφάνιση της νόσου. Recur εγγενείς στους όγκους του 3ου σταδίου και, σε μεγαλύτερο βαθμό, στον 4ο.

Ένα επιπλέον μέτρο για τη θεραπεία κακοήθων όγκων μπορεί να είναι η θεραπεία με MIBG. Αυτή η μέθοδος συνίσταται στη χρήση ραδιενεργού ιωδίου σε σημεία εντοπισμού όγκου.

Σε προχωρημένες περιπτώσεις νευροβλαστώματος (3-4 βαθμοί), το παιδί παρουσιάζει μια πορεία ακτινοθεραπείας. Η μέθοδος της ιονίζουσας ακτινοβολίας αντενδείκνυται σε μικρά παιδιά, αλλά μπορεί να χρησιμοποιηθεί ανάλογα με τον τύπο και τη σοβαρότητα της παθολογίας. Η ακτινοθεραπεία επιτρέπει να σταματήσει η κακοήθης εξάπλωση και, σε ορισμένες περιπτώσεις, να ξεπεραστεί ο καρκίνος.

Στη θεραπεία του νευροβλαστώματος, χρησιμοποιείται ευρέως μεταμόσχευση μυελού των οστών. Χρησιμοποιείται σε περιπτώσεις όπου:

  • ο ασθενής διαγνώστηκε με έναν όγκο που δεν μπορεί να αφαιρεθεί με λειτουργικό τρόπο,
  • η χημειοθεραπεία δεν έχει δώσει το επιθυμητό αποτέλεσμα.

Μια μεταμόσχευση μυελού των οστών ενδείκνυται μετά από χημειοθεραπεία και ακτινοθεραπεία, καθώς αυτές οι διαδικασίες καταστρέφουν τη δομή του ραχιαίου κορμού του ασθενούς. Τα κύτταρα για μεταμόσχευση απομακρύνονται από έναν κατάλληλο δότη ή από τον ίδιο τον ασθενή πριν από την έναρξη της αντικαρκινικής θεραπείας. Αυτή η μέθοδος θεραπείας δίνει θετικό αποτέλεσμα και αυξάνει την επιβίωση.

Μετά την αφαίρεση του όγκου και τη χρήση της ακτινοβολίας ή της χημειοθεραπείας, το παιδί δεν πρέπει να ηλιοθεραπεία για περίπου έξι μήνες. Ηλιακή ακτινοβολία μπορεί να προκαλέσει μεταλλάξεις στα κύτταρα του δέρματος. Αυτό μπορεί να προκαλέσει επιπλοκές ή υποτροπή της νόσου. Η ηλιοθεραπεία μπορεί να ληφθεί όταν η ασθένεια υποχωρήσει τελείως και η αρνητική επίδραση των φαρμάκων στο σώμα μειώνεται.

Επιπλοκές της νόσου και πρόγνωση

Ελλείψει κατάλληλης θεραπείας, το νευροβλάστωμα μπορεί να προκαλέσει διάφορα είδη επιπλοκών. Αυτά περιλαμβάνουν:

  1. παράλυση των άκρων
  2. αγγειακή εμβολή
  3. μεταστάσεις σε απομακρυσμένα όργανα
  4. παρηνοπλαστικό σύνδρομο,
  5. παραβίαση του εγκεφάλου.

Η ύπουλη νόσος είναι ικανή να αναπτυχθεί γρήγορα, αλλά δεν είναι πάντοτε δυνατή η διάγνωσή της στα αρχικά της στάδια. Συχνά, το νευροβλάστωμα βρίσκεται τυχαία, όταν διαγνώσει άλλες ασθένειες. Παρουσία προηγμένων μορφών καρκίνου, η ασθένεια οδηγεί σε θάνατο.

Σε παιδιά ηλικίας κάτω του ενός έτους και επίσης εάν ο ασθενής έχει βαθμό 4S, η πιθανότητα ανάκτησης είναι μεγαλύτερη από ό, τι σε άλλες περιπτώσεις - το νευροβλάστωμα μπορεί να εξαφανιστεί εντελώς (συμπεριλαμβανομένων των μεταστάσεων) ακόμη και αν δεν έχει υποβληθεί σε θεραπεία. Οι επιστήμονες δεν μπορούν ακόμη να εξηγήσουν αυτή τη μοναδική ικανότητα της νόσου.

Ένας τοπικός όγκος, καθώς και 2 και 3 βαθμοί παθολογίας, είναι επιδεκτικοί σε πιο αποτελεσματική θεραπεία, η οποία δίνει μια ευνοϊκή πρόγνωση. Σε παιδιά με νόσο ηλικίας 2 ετών και άνω ηλικίας 2 ετών και άνω, μειώνονται οι πιθανότητες αντιμετώπισης της πάθησης. Απογοητευτική πρόγνωση σε ασθενείς με πολλαπλές μεταστάσεις σε μακρινά όργανα, ακόμη και με πολύ εντατική χημειοθεραπεία.

Ένα παιδί με καρκίνο έχει όλες τις πιθανότητες ανάκαμψης. Οι γονείς δεν μπορούν να εγκαταλείψουν, πρέπει πάντα να ελπίζετε για το καλύτερο, να βοηθήσετε το μωρό σας να πιστεύει στο μέλλον. Είναι σημαντικό όχι μόνο η χρήση κατάλληλων μεθόδων αντικαρκινικής θεραπείας, αλλά και η θετική στάση των συγγενών.

Τι είναι το νευροβλάστωμα;

Ο σχηματισμός όγκων ενός κακοήθους χαρακτήρα που ανήκει στο συμπαθητικό νευρικό σύστημα - αυτό είναι νευροβλάστωμα. Συχνά διαγιγνώσκεται στην παιδική ηλικία και στις περισσότερες περιπτώσεις μιλάμε για συγγενή παθολογία που ανιχνεύεται σε παιδιά ηλικίας κάτω των τριών ετών.

Προς το παρόν, αυτή η παθολογία θεωρείται μία από τις πιο απρόβλεπτες μεταξύ όλων των όγκων. Το νευροβλάστωμα μπορεί να αναπτύξει ένα από τα τρία κύρια σενάρια. Στην περίπτωση αυτή, είναι δυνητικά προβληματικό να προσδιοριστεί εκ των προτέρων ποιες από αυτές θα εφαρμοστούν στην πράξη σε μια συγκεκριμένη περίπτωση.

Οι κύριες επιλογές για τη "συμπεριφορά" του όγκου:

  • επιθετική ανάπτυξη, ταχεία ανάπτυξη, μετάσταση,
  • αυθόρμητη παλινδρόμηση - δηλαδή, ο όγκος απλώς εξαφανίζεται από μόνη της χωρίς θεραπεία (το σενάριο αυτό πραγματοποιείται σε παιδιά ηλικίας κάτω του ενός έτους),
  • την αυτο-ωρίμανση των εκφυλισμένων κυττάρων, που οδηγεί στη μετάβαση ενός κακοήθους σχηματισμού σε ένα καλοήθη, γνωστό ως γαγγλιοζόνιομα.

Αιτίες παθολογίας στα παιδιά

Ένα παθολογικό νεόπλασμα αναπτύσσεται στα παιδιά ως αποτέλεσμα του γεγονότος ότι ένα μέρος των νευρικών κυττάρων του σώματος δεν «ωριμάζει» κατά την περίοδο της προγεννητικής ανάπτυξης, αναγεννιέται και γίνεται τόπος προέλευσης ενός νευροβλαστώματος. Η αιτία της νόσου σε ένα παιδί δεν έχει αποδειχθεί.

Ο κίνδυνος ανάπτυξης νευροβλαστώματος είναι σημαντικά υψηλότερος σε παιδιά των οποίων οι οικογένειες έχουν διαγνωστεί με τέτοιες ασθένειες. Αυτός είναι ο μόνος παράγοντας του οποίου η σχέση με την πιθανότητα ανάπτυξης όγκων έχει αποδειχθεί από τους ερευνητές. Εάν ένας στενός συγγενής έχει τέτοια εκπαίδευση, ο κίνδυνος να έχει ένα μωρό με προδιάθεση σε αυτό δεν είναι περισσότερο από 2%.

Οι σύγχρονοι επιστήμονες υποπτεύονται ότι η επίδραση καρκινογόνων παραγόντων - για παράδειγμα, το κάπνισμα της μέλλουσας μητέρας κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης του παιδιού - μπορεί να προκαλέσει την ανάπτυξη νευροβλαστώματος. Οι επίσημες μελέτες σχετικά με αυτό το θέμα, καθώς και η ορθή απόδειξη αυτής της θεωρίας δεν έχουν ακόμη παρουσιαστεί. Για το λόγο αυτό δεν υπάρχουν αποτελεσματικά προληπτικά μέτρα που θα μπορούσαν να μειώσουν τους κινδύνους ή να αποτρέψουν την ασθένεια που προήλθε από τον προγεννητικό σχηματισμό του ανθρώπου.

Ποια όργανα μπορούν να εντοπιστούν;

Εάν η εκπαίδευση έχει αναπτυχθεί στα επινεφρίδια ή στο στήθος, τότε θα είναι ένα θέμα συμπαθοβλάστωμα. Αυτό το είδος της παθολογίας μπορεί να προκαλέσει παράλυση εάν τα επινεφρίδια διευρυνθούν σημαντικά. Ένας όγκος στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο ονομάζεται νευροϊνωμάτωμα. Ο κίνδυνος του - σε μεταστάσεις, οι οποίες συχνά εκτείνονται στους κόμβους του λεμφικού συστήματος και του οστικού ιστού.

Εάν τα κύρια συμπτώματα είναι φθορά ή πλήρης απώλεια όρασης, τότε διαγιγνώσκεται αμφιβληστροειδοβλάστωμα - ένας τύπος όγκου που επηρεάζει τον αμφιβληστροειδή. Μπορεί να μετασταθεί στον εγκέφαλο. Οι πιο επικίνδυνοι ειδικοί καλούν το μελλοβλάστωμα. Αυτή είναι η πιο επιθετική μορφή νευροβλαστώματος, η οποία εντοπίζεται στην παρεγκεφαλίδα, γρήγορα μετασταίνεται και είναι ικανή να προκαλέσει θανατηφόρο έκβαση - συχνά ο σχηματισμός είναι αδύνατος.

Στάδια, μορφές και συμπτώματα νευροβλαστώματος σε παιδιά

Η παθολογική διαδικασία περνάει από διάφορα στάδια της ανάπτυξής της. Για καθένα από αυτά χαρακτηρίζονται από διακριτικά χαρακτηριστικά, τον βαθμό επικράτησης στο σώμα, τη σοβαρότητα της ήττας του. Η πρόγνωση της θεραπείας και οι πιθανότητες επιβίωσης για έναν μικρό ασθενή εξαρτώνται άμεσα από το στάδιο και το ρυθμό εξέλιξης του νευροβλαστώματος.

Η θέση του νεοπλάσματος, το στάδιο ανάπτυξής του, η παρουσία ή απουσία μεταστάσεων, καθώς και η ηλικία του ασθενούς - ένα σύνθετο από αυτούς τους παράγοντες επηρεάζει τα χαρακτηριστικά σημάδια που υποδεικνύουν την ανάπτυξη του νευροβλαστώματος. Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα της νόσου, ανάλογα με τη θέση του όγκου, βρίσκονται στη φωτογραφία του αντικειμένου και στον παρακάτω πίνακα.

Χαρακτηριστικά της θεραπείας

Για ένα ολόκληρο αιώνα, επιστήμονες μιας ευρείας ποικιλίας πεδίων, συμπεριλαμβανομένων των κλινικών, ασχολήθηκαν με το πρόβλημα της θεραπείας του νευροβλαστώματος. Ωστόσο, δεν έχει αναπτυχθεί ακόμη η βέλτιστη στρατηγική θεραπείας, η οποία θα εγγυάται θετικά θετικά αποτελέσματα. Σήμερα, το νευροβλάστωμα στα παιδιά και ο ενήλικος πληθυσμός θεωρείται ότι είναι δύσκολα προβλέψιμος σχηματισμός όγκου, επομένως, η τακτική θεραπείας εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την ανταπόκριση του σχηματισμού όγκου στις εφαρμοζόμενες μεθόδους.

Φάρμακα

Η επιλογή φαρμάκων για τη θεραπεία του νευροβλαστώματος σε ασθενείς οποιασδήποτε ηλικίας μπορεί να γίνει μόνο από εξειδικευμένο ειδικό μετά την παρασκευή και τον προσδιορισμό της διάγνωσης. Ανεξάρτητη διάγνωση της νόσου, ειδικά για τη χρήση οποιωνδήποτε φαρμάκων δεν μπορεί. Όλα τα φάρμακα που παρουσιάζονται για τέτοιες παθολογικές μεταβολές είναι ισχυρά και, αν χρησιμοποιούνται ακατάλληλα, μπορούν να προκαλέσουν σοβαρή βλάβη στην υγεία του ασθενούς. Μεταξύ των εργαλείων που χρησιμοποιούνται συχνά σε αυτή την παθολογία είναι τα εξής:

  1. Βινκριστίνη. Ενέσιμο διάλυμα. Μπορεί να χρησιμοποιηθεί στη θεραπεία ασθενειών σε παιδιά, υπό την προϋπόθεση ότι η δόση θα επιλεγεί από τον ιατρό ξεχωριστά.
  2. Nidran. Κόνις για την παρασκευή ενέσιμου διαλύματος. Το παιδί μπορεί να ανατεθεί με προσοχή. Δεν είναι συμβατό με άλλα φάρμακα.
  3. Ολοξάνη. Κόνις για την παρασκευή ενέσιμου διαλύματος. Ενδείκνυται για τη θεραπεία του νευροβλαστώματος, ακόμη και στους μικρότερους ασθενείς.
  4. Cytoxan. Λυοφιλοποιημένη σκόνη. Χρησιμοποιείται για την παρασκευή ενέσιμου διαλύματος. Συνιστάται για χρήση στη θεραπεία παιδιών. Αντενδείκνυται σε σοβαρές μορφές μυελοκαταστολής και ατομική δυσανεξία στα συστατικά του φαρμάκου.
  5. Temodal. Κάψουλες ζελατίνης. Δεν συνιστάται για έγκυες, θηλάζουσες και μικρά παιδιά.

Χειρουργική επέμβαση

Η χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση της μάζας του όγκου παραμένει η πιο κοινή και αποτελεσματική μέθοδος για τη θεραπεία του νευροβλαστώματος, ειδικά στα αρχικά στάδια. Στην πρωτογενή μορφή ενός όγκου, είναι μερικές φορές δυνατό να αφαιρεθεί πλήρως. Οι μεταστατικοί ή τοπικώς προχωρημένοι σχηματισμοί όγκων σε μερικές περιπτώσεις πρέπει επίσης να αφαιρεθούν χειρουργικά.

Ακτινοβολία και χημειοθεραπεία

Η χρήση μεθόδων θεραπείας ακτινοβολίας θεωρείται αποτελεσματική, ιδιαίτερα από την άποψη της διακοπής της εξάπλωσης του σχηματισμού όγκου και απαλλαγής του ασθενούς από το σώμα των αναγεννημένων κυττάρων. Συνήθως χρησιμοποιείται για νευροβλάστωμα σταδίου III ή IV.

Ωστόσο, αυτός ο τύπος έκθεσης συνδέεται με μεγάλη πιθανότητα εμφάνισης αρνητικών συνεπειών και σοβαρών επιπλοκών · επομένως, χρησιμοποιείται με εξαιρετική προσοχή στη θεραπεία παιδιών και μόνο αν η εκπαίδευση εμφανίζει αντίσταση στα φάρμακα που χρησιμοποιούνται, είναι πολύ μεταστατική, μη λειτουργική, ανθεκτική στα χημειοθεραπευτικά φάρμακα.

Η διαδικασία ακτινοθεραπείας

Υπάρχουν δύο κύριοι τύποι ακτινοθεραπείας:

  • εσωτερική - μια ραδιενεργή ουσία εισάγεται στο ίδιο το νεόπλασμα ή σε ιστούς που βρίσκονται σε άμεση γειτνίαση με αυτό, μέσω ενός καθετήρα, ενός σωλήνα, ειδικών βελόνων,
  • εξωτερική - η περιοχή που επηρεάζεται από τον όγκο ακτινοβολείται, ενώ ο γιατρός χρησιμοποιεί μαχαίρι γάμμα ή γραμμικό επιταχυντή.

Η χρήση μεθόδων θεραπείας με χημειοθεραπευτικά φάρμακα στις περισσότερες περιπτώσεις παρουσιάζεται με νευροβλάστωμα 3 ή αργότερα - 4 στάδια. Η ουσία της θεραπείας, αν περιγράφεται πολύ σύντομα, είναι η εισαγωγή τοξικών ουσιών που είναι καταστροφικές για τα κύτταρα όγκου.

Στη σύγχρονη ιατρική χρησιμοποιείται ενεργά ως παραδοσιακή μονοχημειοθεραπεία, καθώς και πιο εντατική πολυχημειοθεραπεία. Σε ορισμένες μορφές της νόσου, το χημειοθεραπευτικό αποτέλεσμα εκτελεί τη λειτουργία του προπαρασκευαστικού σταδίου πριν από τη λειτουργία - μια τέτοια ολοκληρωμένη προσέγγιση συχνά δίνει καλά αποτελέσματα.

Τα χημειοθεραπευτικά φάρμακα εισάγονται στο κυκλοφορικό σύστημα με έναν από τους ακόλουθους τρόπους:

  • ενδομυϊκή ένεση,
  • ενδοφλέβια χορήγηση
  • φάρμακα από το στόμα.

Μεταμόσχευση μυελού των οστών

Όπως έχει συνταγογραφηθεί από τον ιατρό, ο ασθενής μπορεί να εκτεθεί στις συνδυασμένες επιδράσεις της χημειοθεραπείας υψηλής δόσης και της ακτινοθεραπείας. Αυτή η στρατηγική θεραπείας θεωρείται επιθετική και έχει επιζήμια επίδραση όχι μόνο στα κύτταρα όγκου, αλλά και στο μυελό των οστών. Οι ραδιενεργές και χημικές ουσίες καταστρέφουν τους αιματοποιητικούς κορμούς των κυττάρων · επομένως, η μεταμόσχευση μυελού των οστών παρουσιάζεται ως στοιχείο μιας τέτοιας θεραπευτικής στρατηγικής.

Τα κύτταρα για μεταμόσχευση λαμβάνονται από τον δότη ή από τον ίδιο τον ασθενή πριν από την έναρξη της θεραπείας (τότε υποβάλλονται σε κατάψυξη). Σύμφωνα με ορισμένες μελέτες, η χρήση τέτοιων τακτικών μπορεί να βελτιώσει σημαντικά την επιβίωση των ασθενών.

Επιβίωση παιδιών με νευροβλάστωμα σε διαφορετικά στάδια

Το ποσοστό επιβίωσης των νεαρών ασθενών εξαρτάται από την ηλικία και σε ποιο στάδιο διαγνώστηκε ο όγκος. Επίσης, σημαντικά είναι τα μορφολογικά χαρακτηριστικά της δομής του νευροβλαστώματος και η περιεκτικότητα της φερριτίνης στο αίμα του ασθενούς. Η πιο ευνοϊκή πρόγνωση του γιατρού δίνεται σε παιδιά ηλικίας κάτω του ενός έτους.

Εάν εξετάσουμε τα στατιστικά στοιχεία για την επιβίωση στη διάγνωση της νόσου σε διαφορετικά στάδια, η εικόνα είναι η εξής:

  • Οι καλύτερες πιθανότητες είναι οι ασθενείς των οποίων η θεραπεία ξεκίνησε το συντομότερο, πρώτο στάδιο - πάνω από το 90% των ασθενών επιβιώνουν.
  • Δείκτες για το δεύτερο στάδιο κάτω - 70-80%.
  • Στην τρίτη θέση όσον αφορά τον αριθμό των επιζώντων ασθενών είναι το στάδιο 4 - 75%. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι ο όγκος συχνά υποχωρεί αυθόρμητα.

Εάν το νευροβλάστωμα έχει αναπτυχθεί στο τρίτο στάδιο, κατόπιν με ποιοτική και έγκαιρη θεραπεία, το 40-70% των ασθενών επιβιώνουν. Η πιο απαισιόδοξη πρόγνωση δίνεται σε ασθενείς ηλικίας άνω του ενός έτους, οι οποίοι έχουν διαγνωσθεί με το τελικό, τέταρτο στάδιο της νόσου - σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, μόνο ένας στους πέντε ασθενείς επιβιώνει.

Η εκπληκτική φύση του νευροβλαστώματος σε ένα παιδί

Το νευροβλάστωμα είναι ο πιο κοινός κακοήθης όγκος. Αποτελεί περίπου το 15% όλων των καταχωρημένων περιστατικών νεογνών νεογνών, καθώς και την πρώιμη παιδική ηλικία. Οι ειδικοί συνήθως ανιχνεύουν έναν όγκο σε παιδιά κάτω των πέντε, αλλά υπάρχουν περιπτώσεις της νόσου σε εφήβους 11 και 15 ετών. Καθώς το παιδί μεγαλώνει και αναπτύσσεται, η πιθανότητα αντιμετώπισης αυτής της ύπουλης νόσου μειώνεται με κάθε παρελθόν έτος.

Ο όγκος των νευροβλαστών, σύμφωνα με τους γιατρούς, είναι προικισμένος με εκπληκτικές ικανότητες. Είναι ιδιαίτερα επιθετικό και επιρρεπές σε μεταστάσεις σε οποιοδήποτε μέρος του σώματος. Τις περισσότερες φορές, τα οστά και τα λεμφικά συστήματα υποφέρουν από τη ζωτική τους δραστηριότητα. Μερικές φορές οι γιατροί καθορίζουν την ανάπτυξη των εστιών των νευροβλαστών, τη διαίρεσή τους με τον επακόλουθο σχηματισμό ενός όγκου. Πρώτα δίνει μεταστάσεις και στη συνέχεια αναστέλλει την ανάπτυξή της και αρχίζει να υποχωρεί. Злокачественные образования иного типа не характеризуются такими проявлениями.

Нейробластома головного мозга у детей впервые была исследована ученым из Германии, Рудольфом Вирховым в 1865 году. Врач назвал опухоль «глиомой». Μετά από αρκετές δεκαετίες, ο Αμερικανός επιστήμονας James Wright μελέτησε το νεόπλασμα λεπτομερέστερα και εξήγησε λεπτομερώς τη διαδικασία του σχηματισμού του.

Η ανάπτυξη του νευροβλαστώματος στα στάδια

Όπως και κάθε άλλος όγκος καρκίνου, το νευροβλάστωμα στα παιδιά περνάει από πολλά στάδια ανάπτυξης, ο ορισμός του οποίου σας επιτρέπει να συνταγογραφήσετε μια αποτελεσματική θεραπεία:

  • Στάδιο 1. Χαρακτηρίζεται από την παρουσία ενός λειτουργικού όγκου, το μέγεθος του οποίου δεν υπερβαίνει τα 5 cm και την απουσία μεταστάσεων στους λεμφαδένες.
  • Στάδιο 2Α. Υποδεικνύει έναν εντοπισμένο όγκο, οι περισσότεροι από τους οποίους πρέπει να αφαιρεθούν.
  • Στάδιο 2Β. Υπάρχει μεταστατική αλλοίωση των λεμφαδένων μονομερώς.
  • Στάδιο 3. Χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση ενός αμφίπλευρου όγκου.
  • Στάδιο 4 (ΑΒ). Ο όγκος αναπτύσσεται, υπάρχει μετάσταση στο μυελό των οστών, στο ήπαρ και τους λεμφαδένες.

Ξεχωριστά, είναι απαραίτητο να εξεταστεί το πώς αναπτύσσεται το νευροβλάστωμα στα παιδιά στο τελευταίο στάδιο. Το Στάδιο 4 διακρίνεται από βιολογικά χαρακτηριστικά που δεν είναι ιδιόρρυθμα για άλλες νεοπλασίες, έχει καλή πρόγνωση και με την έγκαιρη θεραπεία δίνει ένα υψηλό ποσοστό επιβίωσης.

Οι κύριες αιτίες της ανάπτυξης του όγκου

Το νευροβλάστωμα, όπως και άλλοι τύποι ογκολογίας, αναπτύσσεται στο πλαίσιο των γενετικών μεταλλάξεων στο σώμα. Επί του παρόντος, οι ειδικοί δεν μπορούν να πουν τι ακριβώς δίνει ώθηση σε αυτές τις αλλαγές. Θεωρείται ότι οι λεγόμενοι καρκινογόνοι παράγοντες, δηλαδή οι χημικές ουσίες και η ακτινοβολία, παίζουν κάποιο ρόλο. Τα κύτταρα που προκύπτουν από μεταλλάξεις αρχίζουν να πολλαπλασιάζονται γρήγορα, σχηματίζοντας έναν όγκο. Ένα κακόηθες νεόπλασμα χαρακτηρίζεται από τη δυνατότητα διαίρεσης, το οποίο το διακρίνει από καλοήθη.

Η μετάλλαξη που προκαλεί το σχηματισμό του νευροβλαστώματος, συμβαίνει ακόμη και στην περίοδο της εμβρυϊκής ανάπτυξης ή αμέσως μετά τη γέννηση του παιδιού. Ως εκ τούτου, η πλειοψηφία των ασθενών - βρέφη. Η προέλευση ενός όγκου αρχίζει σε νευροβλάστες. Αυτά είναι τα ανώριμα νευρικά κύτταρα που σχηματίζονται στο έμβρυο κατά τη διάρκεια της ενδομήτριάς του ανάπτυξης. Κατά την κανονική πορεία της εγκυμοσύνης, οι νευροβλάστες αναλαμβάνουν τη λειτουργία των νευρικών ινών ή γίνονται κύτταρα υπεύθυνα για το σχηματισμό των επινεφριδίων.

Μέχρι τη στιγμή που γεννιέται το παιδί, οι περισσότεροι από αυτούς είναι ήδη σχηματισμένοι. Τα ανώριμα κύτταρα συνήθως εξαφανίζονται. Με την παθολογική πορεία αυτής της διαδικασίας, οι νευροβλάστες μετατρέπονται σε όγκο. Ο μόνος επιβεβαιωμένος παράγοντας καρκίνου είναι η γενετική προδιάθεση. Ωστόσο, ο κίνδυνος κληρονομικής ανάπτυξης της νόσου δεν υπερβαίνει το 2%.

Τις περισσότερες φορές, οι γιατροί διαγιγνώσκουν το οπισθοπεριτοναϊκό νευροβλάστωμα, η αγαπημένη περιοχή του οποίου είναι τα επινεφρίδια. Θεωρητικά, ένας όγκος μπορεί να εμφανιστεί σε οποιοδήποτε μέρος του σώματος. Στο 50% των περιπτώσεων εμφανίζεται το επαναπρόπετο νευροβλάστωμα στα παιδιά, στο 30% των ασθενών το νεόπλασμα αναπτύσσεται από τα νευρικά οζίδια της οσφυϊκής περιοχής, στο υπόλοιπο 20% επιλέγει τις περιοχές του τραχήλου της μήτρας και του θώρακα για εντοπισμό.

Πώς εκδηλώνεται ένας όγκος;

Στο αρχικό στάδιο της έναρξης της παθολογικής διαδικασίας, δεν παρατηρούνται ειδικά συμπτώματα. Επομένως, ο όγκος είναι συχνά αντιληπτός για άλλες ασθένειες που είναι χαρακτηριστικές αυτής της ηλικίας.

Τα σημάδια του νευροβλαστώματος στα παιδιά εμφανίζονται ανάλογα με τη θέση του εντοπισμού των νεοπλασμάτων, τις περιοχές των μεταστάσεων και το επίπεδο των αγγειοδραστικών ουσιών. Συνήθως, η θέση του πρωτεύοντος όγκου βρίσκεται στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο, πιο συγκεκριμένα στα επινεφρίδια. Σε σπάνιες περιπτώσεις, εντοπίζεται στον αυχένα ή στο μεσοθωράκιο.

Πώς εμφανίζεται το νευροβλάστωμα στα παιδιά; Τα συμπτώματα της νόσου προκαλούνται από την απελευθέρωση ορμονών από καρκινικά κύτταρα ή από τη σταθερή πίεση του όγκου σε ένα ή άλλο όργανο. Μερικές φορές η ανάπτυξή της επηρεάζει τη λειτουργία των εντέρων και της ουροδόχου κύστης. Λόγω της συμπίεσης των αιμοφόρων αγγείων στους ασθενείς, εμφανίζεται πρήξιμο του οσχέου και των κάτω άκρων.

Τα κοκκινωπά ή μπλε σημεία στο δέρμα είναι επίσης σημάδια νευροβλαστώματος σε ένα παιδί. Η εμφάνισή τους σηματοδοτεί τη συμμετοχή των κυττάρων της επιδερμίδας στην παθολογική διαδικασία. Με τη διείσδυση του όγκου απευθείας στο μυελό των οστών, το μωρό γίνεται ασθενές, συχνά άρρωστο. Σε αυτή την περίπτωση, ακόμη και μια μικρή πληγή μπορεί να προκαλέσει εκτεταμένη αιμορραγία.

Έχοντας παρατηρήσει τα συμπτώματα του νευροβλαστώματος, οι γονείς θα πρέπει να συμβουλευτούν έναν γιατρό. Η έγκαιρη ανίχνευση του καρκίνου μπορεί να σώσει τη ζωή ενός παιδιού.

Επανοπυρηνοειδές νευροβλάστωμα

Νέα ανάπτυξη από ιστούς νευρογενούς προέλευσης που προκύπτουν στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο χαρακτηρίζεται από ταχεία ανάπτυξη. Σε σύντομο χρονικό διάστημα, διεισδύει στον σπονδυλικό σωλήνα, σχηματίζοντας έναν όγκο που είναι πυκνό σε συνεκτικότητα και μπορεί να ανιχνευθεί με ψηλάφηση.

Το νευροβλάστωμα των επινεφριδίων στα παιδιά αρχικά δεν έχει συγκεκριμένα συμπτώματα μέχρι να φτάσει σε ένα εντυπωσιακό μέγεθος και δεν αρχίζει να προσκολλάει παρακείμενους ιστούς. Ποια είναι τα σημάδια ενός όγκου;

  1. Η παρουσία μιας πυκνής εκπαίδευσης στην κοιλιακή κοιλότητα.
  2. Στόματος ολόκληρου του σώματος.
  3. Έλλειψη και ευαισθησία στην οσφυϊκή περιοχή.
  4. Απώλεια βάρους.
  5. Αύξηση θερμοκρασίας.
  6. Αλλαγές στους δείκτες αίματος που υποδεικνύουν αναιμία.
  7. Μούδιασμα, παράλυση των κάτω άκρων.
  8. Διαταραχή των λειτουργικών ικανοτήτων του γαστρεντερικού σωλήνα και του συστήματος αποβολής.

Άλλοι νευρογενείς όγκοι

Το νευροβλάστωμα του οπίσθιου μεσοθωρακίου στα παιδιά συνοδεύεται από απότομη απώλεια βάρους, δυσκολία στην κατάποση και αναπνευστική δυσφορία. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ασθένεια οδηγεί σε αλλαγή στο σχήμα του στήθους.

Tetra zaglaznogo χώρο είναι εξαιρετικά σπάνια, αλλά ξέρουν περισσότερα για αυτούς. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι όλα τα σημάδια της παθολογικής διαδικασίας είναι ορατά με γυμνό μάτι. Το νεόπλασμα χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση ενός σκοτεινού σημείου στο μάτι, το οποίο μοιάζει με κανονικό μώλωπα. Ένα άλλο σύμπτωμα του νευροβλαστώματος είναι το μειωμένο βλέφαρο. Καλύπτει ένα αφύσικο διογκωμένο βολβό.

Μορφές νευροβλαστώματος

Επί του παρόντος, οι ειδικοί εντοπίζουν τέσσερις μορφές νευροβλαστώματος, καθένα από τα οποία έχει μια συγκεκριμένη θέση και διακριτικά χαρακτηριστικά.

  • Medulloblastoma. Το νεόπλασμα προέρχεται βαθιά από την παρεγκεφαλίδα, λόγω της οποίας η αφαίρεσή του είναι αδύνατη με χειρουργική επέμβαση. Η παθολογία χαρακτηρίζεται από ταχεία μετάσταση. Τα πρώτα πρώτα συμπτώματα ενός όγκου εκδηλώνονται από την έλλειψη συντονισμού των κινήσεων.
  • Ρετινοβλάστωμα. Πρόκειται για κακοήθη όγκο που επηρεάζει τον αμφιβληστροειδή στους νέους ασθενείς. Η έλλειψη θεραπείας οδηγεί σε ολική τύφλωση και μετάσταση στον εγκέφαλο.
  • Νευροφιβρωσάρκωμα. Αυτός ο όγκος εντοπίζεται στην κοιλιακή κοιλότητα.
  • Συμπαθοβλάστωμα. Είναι ένας όγκος κακοήθειας φύσης, ο οποίος επιλέγει το συμπαθητικό νευρικό σύστημα και τα επινεφρίδια με το "σπίτι" του. Το νεόπλασμα σχηματίζεται στο έμβρυο κατά τη διάρκεια της ενδομήτριάς του ανάπτυξης. Λόγω της ταχείας αύξησης του μεγέθους του συμπαθοβλάστωμα, μπορεί να επηρεαστεί ο νωτιαίος μυελός, ο οποίος προκαλεί παράλυση των άκρων.

Πώς να αναγνωρίσετε ένα νευροβλάστωμα;

Αρχικά, ο γιατρός συνταγογραφεί εξέταση αίματος και ούρα για υποψία διάγνωσης του «νευροβλαστώματος». Στα παιδιά, τα συμπτώματα αυτής της παθολογίας είναι παρόμοια με άλλες ασθένειες και η εργαστηριακή δοκιμή βιολογικών υλικών επιτρέπει να αποκλειστούν άλλες πιθανές αιτίες. Τα υψηλά επίπεδα ορμονών κατεχολαμίνης στα ούρα υποδεικνύουν την παρουσία ογκολογίας.

Για τον προσδιορισμό του μεγέθους του όγκου, ο εντοπισμός του, οι ασθενείς με CT, ο υπέρηχος και η μαγνητική τομογραφία συνταγογραφούνται σε μικρούς ασθενείς. Μια σημαντική διαγνωστική μέθοδος είναι η βιοψία. Κατά τη διάρκεια αυτής της διαδικασίας, ένας ειδικός κάνει την συλλογή καρκινικών κυττάρων για μετέπειτα μελέτη στο εργαστήριο, για ιστολογική ανάλυση.

Με βάση τα αποτελέσματα των εξετάσεων, ο γιατρός αναπτύσσει την τακτική της θεραπείας, κάνει συστάσεις για τον τρόπο ζωής και τον τρόπο ζωής του ασθενούς.

Επιλογές θεραπείας

Αρκετοί ειδικοί του τμήματος ογκολογίας (χημειοθεραπευτής, χειρουργός, ακτινολόγος) συνήθως εμπλέκονται στη θεραπεία του νευροβλαστώματος σε ένα παιδί. Μετά τη μελέτη των χαρακτηριστικών του όγκου, οι γιατροί αναπτύσσουν τακτικές για την καταστροφή τους. Εξαρτάται από το πώς ανταποκρίνεται το νεόπλασμα στις τρέχουσες δραστηριότητες και από την πρόγνωση κατά τη στιγμή της καθιέρωσης της τελικής διάγνωσης.

Συνήθως η θεραπεία του νευροβλαστώματος στα παιδιά περιλαμβάνει τις ακόλουθες μεθόδους:

  1. Χημειοθεραπεία. Αυτή η διαδικασία περιλαμβάνει την εισαγωγή αντικαρκινικών φαρμάκων σύμφωνα με ειδικά σχεδιασμένα σχήματα. Τα φάρμακα επιβλαβή αποτελέσματα στα καρκινικά κύτταρα, εμποδίζοντας την αναπαραγωγή τους. Μαζί με αυτά, επηρεάζονται άλλα μέρη του σώματος, γεγονός που οδηγεί σε συχνές ανεπιθύμητες ενέργειες (απώλεια μαλλιών, ναυτία, διάρροια). Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας αυξάνεται πολλές φορές σε συνδυασμό με μεταμόσχευση εγκεφάλου.
  2. Η χειρουργική θεραπεία περιλαμβάνει την αφαίρεση του όγκου. Πριν από τη χειρουργική επέμβαση χρησιμοποιείται χημειοθεραπεία. Σας επιτρέπει να επιβραδύνετε την ανάπτυξη του όγκου και να οδηγήσετε σε υποχώρηση των μεταστάσεων. Το παραδεκτό της πλήρους απομάκρυνσής του εξαρτάται από την τοποθεσία και το μέγεθος. Ένας μικρός όγκος που βρίσκεται κοντά στο νωτιαίο μυελό κάνει την παρέμβαση πολύ επικίνδυνη.
  3. Η ακτινοθεραπεία στη σύγχρονη ιατρική πρακτική είναι εξαιρετικά σπάνια. Πρόσφατα, αντικαταστάθηκε όλο και περισσότερο από χειρουργική επέμβαση, καθώς η έκθεση δεν είναι ασφαλής και συνεπάγεται μια συγκεκριμένη απειλή για τη ζωή του παιδιού. Η ακτινοθεραπεία συνιστάται αυστηρά σύμφωνα με τις ενδείξεις, όταν υπάρχει χαμηλή αποτελεσματικότητα άλλων μεθόδων θεραπείας στην περίπτωση μη χειρουργικού νευροβλαστώματος σε παιδί.

Μια ειδική διατροφή με αυτή τη διάγνωση δεν συνταγογραφείται σε μικρούς ασθενείς. Πολλοί γονείς, που προσπαθούν να πολεμήσουν με κάθε δυνατό τρόπο για τη ζωή ενός παιδιού, διορθώνουν τη διατροφή του. Αποδεικνύεται ότι ορισμένα προϊόντα, συγκεκριμένα οι ουσίες που περιέχουν, αυξάνουν την άμυνα του οργανισμού και επιβραδύνουν σημαντικά την ανάπτυξη του όγκου. Τέτοιες ουσίες περιλαμβάνουν ψευδάργυρο, σίδηρο, βεταϊνη, διάφορες βιταμίνες. Είναι πλούσια σε εσπεριδοειδή, νεαρά χόρτα, καρότα, κολοκύθα.

Η επιτυχία οποιασδήποτε θεραπείας εξαρτάται από το μέγεθος του νευροβλαστώματος στα παιδιά. Οι αιτίες της παθολογίας και το στάδιο της νόσου έχουν επίσης σημασία. Η χρήση ριζικών μεθόδων στα αρχικά στάδια σχηματισμού όγκου δίνει ελπίδα για πλήρη ανάκαμψη. Ωστόσο, αυτό δεν απαλλάσσει τον μικρό ασθενή από την επίσκεψη στο γιατρό και την εξέταση για να αποτρέψει πιθανή υποτροπή.

Η πιθανότητα μιας τελικής ανάκτησης δεν αποκλείεται στο δεύτερο στάδιο, υπό την προϋπόθεση επιτυχούς χειρουργικής επέμβασης και χημειοθεραπείας.

Παρουσιάζονται ορισμένες δυσκολίες στα τελικά στάδια της ανάπτυξης μιας τέτοιας παθολογίας όπως το νευροβλάστωμα. Στα παιδιά, ο καρκίνος του σταδίου 4 συνοδεύεται συνήθως από απογοητευτικές προβλέψεις. Η υποτροπή είναι δυνατή μετά την αφαίρεση του όγκου, ενάντια στο φαινομενικό ανάκτησης. Ο επόμενος σχηματισμός μιας κακοήθους φύσης συνήθως σχηματίζεται στον ίδιο χώρο όπου ήταν πριν. Η πρόγνωση για αυτό το στάδιο είναι 20% του ποσοστού επιβίωσης για πέντε χρόνια. Στην περίπτωση αυτή, όλα εξαρτώνται από τα προσόντα των ειδικών, τη διαθεσιμότητα του απαραίτητου ιατρικού εξοπλισμού.

Μετά από εντατική θεραπεία του καρκίνου, η πρόγνωση για τους περισσότερους ασθενείς είναι ευνοϊκή. Σε παιδιά με τοπική διαδικασία όγκου, οι γιατροί σημειώνουν μεγάλη πιθανότητα να βελτιωθούν όσο το δυνατόν συντομότερα. Όσον αφορά αυτή την κατηγορία ασθενών, το νεόπλασμα μπορεί να εξαφανιστεί ακόμη και χωρίς χειρουργική επέμβαση, αλλά εντατική φαρμακευτική θεραπεία σε αυτή την περίπτωση είναι υποχρεωτική. Τα μεγαλύτερα παιδιά που έχουν έναν όγκο που διαδίδει έχουν πολύ λιγότερες πιθανότητες μόνιμης ανάκαμψης. Επιπλέον, το νεόπλασμα μπορεί να επαναληφθεί.

Η συνέπεια της θεραπείας είναι συχνά δευτερογενές νευροβλάστωμα στα παιδιά. Η πρόβλεψη στην περίπτωση αυτή δεν είναι η πλέον ευνοϊκή. Ένας όγκος μπορεί να εμφανιστεί πάλι μερικά χρόνια αργότερα, συμπεριλαμβανομένης της επιτυχούς θεραπείας. Τέτοιες επιδράσεις στην ιατρική ονομάζονται καθυστερημένες παρενέργειες. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο όλοι οι ασθενείς, χωρίς εξαίρεση, μετά τη θεραπεία πρέπει να παρακολουθούνται συνεχώς από τους γιατρούς.

Προληπτικά μέτρα

Οι γιατροί δεν δίνουν συγκεκριμένες συστάσεις σχετικά με την πρόληψη της ανάπτυξης κακοήθους όγκου, καθώς οι λόγοι για το σχηματισμό τους παραμένουν ελάχιστα κατανοητοί, με εξαίρεση την εικαζόμενη κληρονομική προδιάθεση. Αν οι στενοί συγγενείς είχαν ποτέ αντιμετωπίσει αυτή την ύπουλη διάγνωση, κατά τη διάρκεια του προγραμματισμού της εγκυμοσύνης, καλό είναι να επισκεφθείτε τις συμβουλές ενός γενετιστή. Πιθανόν, θα βοηθήσει στο μέλλον να αποφευχθεί η αναταραχή που συνδέεται με τη γέννηση ενός ανθυγιεινού παιδιού.

Δυστυχώς, οι ογκολογικές παθήσεις σήμερα διαγνωρίζονται όλο και περισσότερο σε νεαρούς ασθενείς, δεν αποτελεί εξαίρεση νευροβλάστωμα στα παιδιά. Η παθολογία των φωτογραφιών μπορεί να προβληθεί σε εξειδικευμένα ιατρικά βιβλία αναφοράς. Οι γιατροί δεν μπορούν να προσφέρουν συγκεκριμένες μεθόδους πρόληψης λόγω της ασαφούς αιτιολογίας της παθολογίας. Όταν τα κύρια συμπτώματα που δείχνουν αυτή τη νόσο, είναι εξαιρετικά σημαντικό να ζητήσετε ιατρική συμβουλή. Μόνο μετά τη διεξαγωγή της πλήρους διαγνωστικής εξέτασης μπορεί κανείς να κρίνει τη φύση του νεοπλάσματος και να αναπτύξει προσεγγιστικές τακτικές θεραπείας. Όσο πιο γρήγορα ο ειδικός επιβεβαιώνει την τελική διάγνωση, τόσο μεγαλύτερες είναι οι πιθανότητες πλήρους ανάκαμψης. Σας ευλογεί!

Το περιεχόμενο

Το νευροβλάστωμα, που είναι ένας από τους τύπους εμβρυϊκών όγκων, εμφανίζεται σε 99% των περιπτώσεων σε παιδιά ηλικίας κάτω των 15 ετών. Ωστόσο, υπάρχουν περιπτώσεις όπου αυτή η ασθένεια έχει καθοριστεί ακόμη και στους ηλικιωμένους. Η επίπτωση είναι 0,85-1,1 περιπτώσεις ανά 100.000 παιδιά ηλικίας κάτω των 15 ετών. Η μέση ηλικία είναι 2 χρόνια. Το 90% των περιπτώσεων ανιχνεύεται πριν από την ηλικία των 5 ετών. Το νευροβλάστωμα είναι το πιο συχνό κακόηθες νεόπλασμα στην πρώιμη παιδική ηλικία (14%), σε μερικές περιπτώσεις βρέθηκε κατά τη γέννηση, μπορεί να συνοδεύεται από συγγενή ελαττώματα. Καθώς το παιδί μεγαλώνει, μειώνεται η πιθανότητα εμφάνισης όγκου.

Το νευροβλάστωμα έχει πολλές ιδιότητες που απουσιάζουν σε άλλους κακοήθεις όγκους:

  • Δυνατότητα αυθόρμητης παλινδρόμησης: το νευροβλάστωμα μπορεί να υποχωρήσει αυθόρμητα ακόμη και στην περίπτωση μεγάλων μεγεθών όγκου με μαζικές μεταστάσεις.
  • Η ικανότητα να ωριμάζει (διαφοροποίηση), σπάνια - μετασχηματισμός σε καλοήθη όγκο (γαγγλιονεώρου).
  • Ικανότητα γρήγορης επιθετικής πορείας και ανάπτυξης μεταστάσεων.

Οι περισσότεροι όγκοι βρίσκονται στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο, συνήθως στις επινεφρίδιες. Λιγότερο κοινό στο μέσο και στον αυχένα.

Η κλινική εικόνα εξαρτάται από τον τόπο του σχηματισμού όγκου, τον εντοπισμό των μεταστάσεων, τον αριθμό των αγγειοδραστικών ουσιών που παράγονται από τον ιστό του όγκου.

Οι κύριες κλινικές εκδηλώσεις του νευροβλαστώματος περιλαμβάνουν:

  • πρήξιμο στην κοιλιακή χώρα,
  • πρήξιμο
  • απώλεια βάρους
  • πόνος των οστών λόγω μεταστάσεων
  • αναιμία,
  • πυρετός.

Οι κύριες καταγγελίες είναι πόνος (30-35% των περιπτώσεων), πυρετός (25-30% των περιπτώσεων), απώλεια βάρους (20% των περιπτώσεων). Με την ανάπτυξη όγκου στον οπίσθιο μεσοθωράκιο, τα παιδιά παραπονιούνται για συνεχή βήχα, αναπνευστικές διαταραχές, δυσφαγία και συνεχή παλινδρόμηση και παρατηρείται παραμόρφωση του θωρακικού τοιχώματος. Με βλάβες στο μυελό των οστών προκαλεί αναιμία και αιμορραγικό σύνδρομο. Με την ανάπτυξη ενός όγκου στο χώρο του ρετροβούλπου εμφανίζεται ένα χαρακτηριστικό σύνδρομο "γυαλιών" με εξόφθαλμο. Εάν εμφανιστεί νευροβλάστωμα στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο, τότε αναπτύσσεται γρήγορα στο κανάλι του νωτιαίου μυελού, παλμώντας σαν ένα ογκώδες, άκαμπτο όγκο πέτρας σύστασης. Όταν ένας όγκος απλώνεται από την κοιλότητα του θώρακα στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο μέσω των οπών του διαφράγματος, παίρνει τη μορφή κλεψύδρας ή αλτήρα. Οι μεταστάσεις του νευροβλαστώματος στο δέρμα έχουν την εμφάνιση γαλαζοπράσινων κόμπων με πυκνή συνοχή.

Οι μεταστάσεις του νευροβλαστώματος σχηματίζονται συχνότερα στα οστά, τον μυελό των οστών και τους λεμφαδένες. Λιγότερο συχνά, οι μεταστάσεις εντοπίζονται στο δέρμα και στο ήπαρ, πολύ σπάνια στον εγκέφαλο. Η συμπτωματολογία στην περίπτωση αυτή καθορίζεται από το ποιο όργανο επηρεάζεται από τις μεταστάσεις:

  • γρήγορη διεύρυνση του ήπατος
  • σχηματισμός μπλε κόμβων στο δέρμα,
  • οστικός πόνος
  • πρησμένους λεμφαδένες
  • αναιμία, αιμορραγίες και άλλες εκδηλώσεις χαρακτηριστικές της λευχαιμίας.

Η διάγνωση του νευροβλαστώματος βρίσκεται στην ιστολογική εξέταση του ίδιου του όγκου ή των μεταστάσεων του. Επιπλέον, προσδιορίζεται από τον προσδιορισμό της εμπλοκής στη διαδικασία του μυελού των οστών με υψηλή περιεκτικότητα σε κατεχολαμίνες ή τα παράγωγά τους: βανιλλυλ-ιμίνδαλη, ομοβανιλικά οξέα και ντοπαμίνη στο αίμα (ή στα ούρα). Τα επίπεδα βανιλιμινδαλικού και ομοβανιλικού οξέως αυξάνονται στο 85% των ασθενών, το επίπεδο ντοπαμίνης - στο 90% των ασθενών με νευροβλάστωμα. Η παρακολούθηση του περιεχομένου αυτών των ουσιών σας επιτρέπει να παρακολουθείτε την ανάπτυξη του όγκου.

Άλλοι τρόποι προσδιορισμού της έκτασης της νόσου.

  1. Θέση πρωτεύοντος όγκου - υπερηχογράφημα, CT, MRI.
  2. Στήθος - ακτινογραφία, CT.
  3. Κοιλιακή κοιλότητα - υπερηχογράφημα, CT.
  4. Osteoscintigraphy με Te 99 και μετέπειτα περίθλαση ακτίνων Χ των εστιασμένων ιστότοπων υπερδιέγερσης.
  5. Σπινθηρογράφημα με 131 J Metaiodobenzylguanidine (MJBG) *.
  6. Βιοψία αναρρόφησης του μυελού των οστών (από 4-8 θέσεις).
  7. Trepan βιοψία του μυελού των οστών με ιστολογικές και ανοσοϊστοχημικές μελέτες.
  8. Βιοψία αλλοιώσεων που είναι ύποπτες για μεταστάσεις όγκου.

Στάδια ανάπτυξης νευροβλαστώματος:

  • Στάδιο Ι: Τ1 - ένας μοναδικός όγκος 5 cm ή λιγότερο στη μεγαλύτερη διάσταση, N0 — нет признаков поражения лимфатических узлов, М0 — нет признаков отдаленных метастазов.
  • Стадия I: Т2 — единичная опухоль размером более 5 см, но менее 10 см, N0 — нет признаков поражения лимфатических узлов, М0 - δεν υπάρχουν σημάδια απομακρυσμένων μεταστάσεων.
  • Στάδιο ΙΙΙ: Τl, Τ2 - ένας μοναδικός όγκος 5 cm ή λιγότερο στη μεγαλύτερη διάσταση, ένας μοναδικός όγκος άνω των 5 cm, αλλά μικρότερος από 10 cm, N1 - μεταστατική αλλοίωση των περιφερειακών λεμφαδένων, Μ0 -Δεν υπάρχουν σημάδια απομακρυσμένων μεταστάσεων. Τ3 - ένας όγκος μεγαλύτερος των 10 cm, Nx - οποιοσδήποτε, είναι αδύνατον να προσδιοριστεί αν υπάρχουν ή όχι αλλοιώσεις περιφερειακών λεμφαδένων, Μ0 - δεν υπάρχουν σημάδια απομακρυσμένων μεταστάσεων.
  • Στάδιο IVA: Τl, Τ2ΤH - ένας μοναδικός όγκος μικρότερος από 5 εκατοστά σε διάμετρο, ένας μοναδικός όγκος μεγαλύτερος από 5 εκατοστά, αλλά μικρότερος από 10 εκατοστά, ένας ενιαίος όγκος μεγαλύτερος από 10 εκατοστά, Nx - οποιοσδήποτε, είναι αδύνατον να προσδιοριστεί αν υπάρχουν ή όχι αλλοιώσεις περιφερειακών λεμφαδένων, Μl - υπάρχουν απομακρυσμένες μεταστάσεις.
  • Στάδιο IVB: Τ4 - πολλαπλούς σύγχρονους όγκους. Νx - Οποιοσδήποτε, είναι αδύνατο να προσδιοριστεί εάν υπάρχει ή όχι αλλοίωση των περιφερειακών λεμφαδένων. Μx - οποιαδήποτε, είναι αδύνατο να εκτιμηθεί κατά πόσο υπάρχουν ή όχι μακρινές μεταστάσεις.

Σύμφωνα με τη διεθνή ταξινόμηση, η ανάπτυξη του νευροβλαστώματος χωρίζεται στα ακόλουθα στάδια:

  • Στάδιο Ι: Εγκεκριμένος όγκος εντός της ζώνης πρωτογενούς εντοπισμού, ο όγκος απομακρύνεται με μικροσκοπικά σημάδια των υπολειμμάτων του ή χωρίς αυτά, μακροσκοπικά επιβεβαιωμένη απουσία μεταστάσεων στους λεμφαδένες και στις δύο πλευρές της σπονδυλικής στήλης
  • Στάδιο ΙΙΑ: Ο ένας όγκος με την απομάκρυνση του μεγαλύτερου μέρους του, χωρίς βλάβη στους λεμφαδένες και στις δύο πλευρές
  • Στάδιο ΙΙΒ: Ο μονολιθικός όγκος, που απομακρύνεται πλήρως ή το μεγαλύτερο μέρος του, είναι μεταστατική βλάβη μονομερών λεμφαδένων
  • Στάδιο ΙΙΙ: Ο όγκος εξαπλώνεται στην αντίθετη πλευρά με ή χωρίς μεταστατικές αλλοιώσεις των περιφερειακών λεμφαδένων, ένας μονομερής όγκος με μεταστάσεις στους αντίθετους λεμφαδένες, ένας μεσαία όγκος με μεταστάσεις στους λεμφαδένες και στις δύο πλευρές
  • Στάδιο IV: Ευρέως διαδεδομένος όγκος με απομακρυσμένες μεταστάσεις στους λεμφαδένες, τα οστά του σκελετού, τους πνεύμονες και άλλα όργανα
  • Στάδιο IVS: Εμβολιασμένος πρωτογενής όγκος, προσδιορισμένος στις φάσεις Ι και ΙΙ με μεταστάσεις στο ήπαρ, το δέρμα και / ή τον μυελό των οστών

Στη θεραπεία του νευροβλαστώματος, χρησιμοποιούνται οι ακόλουθες μέθοδοι αντικαρκινικής θεραπείας:

Σε περίπτωση έγκαιρης ανίχνευσης του όγκου, απομακρύνεται η θέση του πρωτεύοντος όγκου. Κατά κανόνα, ένας όγκος δεν επαναλαμβάνεται παρουσία παραμένοντων κυττάρων όγκου, ο οποίος επίσης διακρίνει νευροβλάστωμα από άλλους κακοήθεις όγκους.

Η χημειοθεραπεία του νευροβλαστώματος περιλαμβάνει τη χρήση βινκριστίνης, κυκλοφωσφαμίδης, σισπλατίνης, δοξορουβικίνης, vepezid, τενιποσίδης και μελφαλάνης. Το ifosfamide και η καρβοπλατίνη έχουν επίσης αντικαρκινική δράση στο νευροβλάστωμα.

Η ακτινοθεραπεία δεν χρησιμοποιείται σε όλες τις περιπτώσεις λόγω του κινδύνου για το σώμα ενός μικρού παιδιού. Ωστόσο, ενδείκνυται για χρήση με μη ανασταλτικούς όγκους ή μεταστάσεις, αναποτελεσματικότητα της χημειοθεραπείας που χρησιμοποιείται, καθώς και για την εξάλειψη πιθανών υποτροπών.

Ως τύπος ακτινοθεραπείας, η εισαγωγή του ραδιενεργού ισότοπου ιωδίου 131 Ι στον όγκο, η οποία συσσωρεύεται επιλεκτικά από το νευροβλάστωμα.

Η θεραπεία στα στάδια I, II είναι χειρουργική επέμβαση, η οποία προηγείται χημειοθεραπείας. Κατά κανόνα, στο στάδιο III, το νευροβλάστωμα είναι ήδη μη λειτουργικό, πράγμα που καθιστά απαραίτητη την προεγχειρητική χημειοθεραπεία, η οποία επιτρέπει την σημαντική υποχώρηση του όγκου σε μέγεθος που μπορεί να ελεγχθεί. Στο στάδιο IV απαιτείται υψηλή χημειοθεραπεία, χειρουργική επέμβαση και μεταμόσχευση μυελού των οστών.

Κατά κανόνα, το νευροβλάστωμα διαγιγνώσκεται ήδη στο στάδιο IV, όταν η 5ετής επιβίωση των ασθενών δεν υπερβαίνει το 20%. Η πρόγνωση είναι πιο ευνοϊκή στα μικρά παιδιά, ειδικά όταν δεν υπάρχει μετάσταση στο μυελό των οστών. Γενικά, ο ρυθμός επιβίωσης των ασθενών είναι περίπου 50% (49-55%). Από την άποψη της επιβίωσης στάδιο: στο 1ο στάδιο μέχρι το 100%, στο 2ο στάδιο - 94%, στο τρίτο στάδιο 60% (67-57%), στο 4ο στάδιο - 10-20%. Για το στάδιο 4S για παιδιά κάτω από την ηλικία ενός έτους, το ποσοστό επιβίωσης είναι περίπου 75%.

Τι είναι το νευροβλάστωμα;

Το νευροβλάστωμα στα παιδιά είναι ένας όγκος μη διαφοροποιημένων κυττάρων. Δεν υπάρχουν ανάλογα τέτοιων ογκολογικών ασθενειών, καθώς αυτός ο τύπος καρκίνου έχει μοναδικά χαρακτηριστικά. Μεταξύ αυτών είναι:

  1. Η ικανότητα να υποχωρεί. Σε αντίθεση με άλλους όγκους, το νευροβλάστωμα μπορεί να εξαφανιστεί εντελώς χωρίς τη χρήση χημειοθεραπευτικών φαρμάκων και χειρουργικής επέμβασης.
  2. Η ικανότητα διαφοροποίησης των κυττάρων. Τα νευροβλαστώματα σε ένα παιδί μπορούν να μετασχηματιστούν σε μια καλοήθη διαδικασία όγκου, δηλαδή, να υποβληθούν σε αυθόρμητη ωρίμανση σε ένα καλοήθη όγκο - γαγγλλιονουόρροια.
  3. Δυνατότητα αυθόρμητης επιθετικότητας. Ο καρκίνος μπορεί να εξαπλωθεί γρήγορα σε όλο το σώμα, παρά τη σύνθετη θεραπεία.

Το νευροβλάστωμα στα παιδιά μπορεί να σχηματιστεί έως και 15 χρόνια. Ωστόσο, η μέση ηλικία κατά την οποία διαγνώσκεται αυτός ο καρκίνος είναι 2 έτη. Η συχνότητα εμφάνισης αυτής της παθολογίας είναι περίπου 1 περίπτωση ανά 100 χιλιάδες πληθυσμούς. Παρά το γεγονός ότι το νευροβλάστωμα σχετίζεται με τον παιδικό καρκίνο, περιγράφηκε επίσης στους ηλικιωμένους (εξαιρετικά σπάνιοι). Σε ορισμένες περιπτώσεις, ο όγκος ανιχνεύεται στη νεογνική περίοδο. Σε αυτή την περίπτωση, η ασθένεια συχνά συνδυάζεται με μη φυσιολογική ανάπτυξη. Όσο μεγαλύτερος είναι το παιδί, τόσο μικρότερη είναι η πιθανότητα εμφάνισης νευροβλαστώματος. Ο κίνδυνος ανάπτυξης της νόσου είναι ήδη αρκετά χαμηλός στα παιδιά από 5 ετών.

Αιτίες του νευροβλαστώματος

Γιατί αναπτύσσεται το νευροβλάστωμα στα παιδιά; Οι αιτίες της νόσου σχετίζονται με γενετικές αλλαγές, εξωγενείς και ψυχογενείς επιδράσεις. Κανονικά, τα ανώριμα νευρικά κύτταρα μπορεί να βρίσκονται στο σώμα για διάστημα έως 3 μηνών. Μέχρι αυτή την περίοδο πρέπει να ολοκληρώσουν τη διαφοροποίησή τους. Εάν αυτό δεν συμβεί, το νευροβλάστωμα αναπτύσσεται στα παιδιά. Τα συμπτώματα, τα αίτια και τα χαρακτηριστικά του όγκου μπορεί να διαφέρουν σε κάθε μεμονωμένη περίπτωση. Ωστόσο, ο κύριος μηχανισμός της ανάπτυξης της νόσου είναι πάντα η ατελής διαδικασία σχηματισμού νευρώνων. Οι ακριβείς αιτίες του όγκου δεν μπορούν να ονομαστούν, αφού δεν είναι πλήρως κατανοητές. Υπό την υπόθεση των επιστημόνων και των αποτελεσμάτων της γενετικής ανάλυσης, σε ορισμένες περιπτώσεις, τα νευροβλαστώματα σε ένα παιδί κληρονομούνται. Ωστόσο, έχει διαπιστωθεί ότι δεν υπάρχουν πάντα χρωμοσωμικές ανωμαλίες μεταξύ των ασθενών.

Άλλοι παράγοντες κινδύνου για το σχηματισμό νευροβλάστη περιλαμβάνουν τα ακόλουθα συμπτώματα:

  1. Η παρουσία συγγενών ανωμαλιών στο παιδί. Αυτό αναφέρεται τόσο σε εξωτερικά ελαττώματα (πολυδεκτύλιο, σχιστό χείλος) όσο και σε δυσπλασίες εσωτερικών οργάνων.
  2. Σοβαρή αποτυχία του ανοσοποιητικού συστήματος του νεογέννητου.

Η οικογενειακή επίπτωση αυτής της κακοήθους παθολογίας χαρακτηρίζεται από την πρώιμη εμφάνιση νευροβλάστης. Η μέση ηλικία των ασθενών είναι 8-9 μήνες. Πιστεύεται ότι όσο νωρίτερα έχει εμφανιστεί ένας όγκος, τόσο μεγαλύτερες είναι οι πιθανότητες αυθόρμητης παλινδρόμησης. Με την ηλικία, η πιθανότητα να φτάσουν τα κύτταρα σε πλήρη διαφοροποίηση μειώνεται.

Νευροβλάστωμα στα παιδιά: συμπτώματα της νόσου

Τα σημάδια της νόσου εξαρτώνται από τη θέση της εστιακής εστίας. Πού μπορεί να υπάρχει νευροβλάστωμα στα παιδιά; Τα συμπτώματα της παθολογίας σχετίζονται με εντοπισμούς. Συχνά οι πρώτες εκδηλώσεις της νόσου είναι ο πόνος. Μπορούν να εντοπιστούν οπουδήποτε, καθώς ο νευρικός ιστός κατανέμεται σε όλο το σώμα. Στις περισσότερες περιπτώσεις, ο πόνος εντοπίζεται στην κοιλιακή χώρα ή στα νεφρά. Μερικές φορές εκδηλώσεις παθολογίας ξεκινούν με κοινά συμπτώματα, όπως πυρετό. Σε ορισμένες περιπτώσεις, το νευροβλάστωμα παράγει ορμόνες. Μεταξύ αυτών - ένας μεσολαβητής αδρεναλίνη. Σε αυτήν την περίπτωση, θα σημειωθούν τα ακόλουθα χαρακτηριστικά:

  1. Αίσθημα παλμών.
  2. Άγχος και φόβο.
  3. Αυξημένη αρτηριακή πίεση.
  4. Σοβαρή εφίδρωση.
  5. Υπερεμία του δέρματος.
  6. Η μεταβαλλόμενη φύση της καρέκλας είναι διάρροια.

Τα νευροβλαστώματα σε ένα παιδί μπορούν να ανιχνευθούν τυχαία. Εκτός από το σύνδρομο πόνου και δηλητηρίασης, μερικές φορές το πρώτο σημείο της νόσου είναι ο ίδιος ο όγκος. Μπορεί να βρίσκεται σε οποιοδήποτε μέρος του σώματος. Τις περισσότερες φορές - στην επιφάνεια του κοιλιακού ή θωρακικού τοιχώματος, λιγότερο συχνά - από την πλάτη. Η αύξηση της κακοήθειας στο μέγεθος οδηγεί στην εμφάνιση νέων συμπτωμάτων. Εμφανίζονται λόγω συμπίεσης αιμοφόρων αγγείων, νευρικών απολήξεων, οργάνων. Αυτό οδηγεί σε διακοπή της παροχής αίματος, εμφάνιση θρόμβων αίματος, πόνο.

Ως αποτέλεσμα της συμπίεσης των ριζών των νεύρων, εμφανίζονται παραισθησίες, αύξηση ή απώλεια ευαισθησίας. Η ήττα της σπονδυλικής στήλης οδηγεί στο σύνδρομο Horner. Εκδηλώνεται με τη συστολή του μαθητή, την παράλειψη του άνω βλεφάρου και την ύφεση του βολβού. Η σύνθλιψη του νωτιαίου μυελού είναι επικίνδυνη ανάπτυξη της παράλυσης και της πάρεσης των άκρων. Με τη βλάστηση των κακοηθών κυττάρων στα όργανα παραβιάζονται οι λειτουργίες των τελευταίων.

Λόγω της εξάπλωσης της διαδικασίας του όγκου, το νευροβλάστωμα αναπτύσσεται στα παιδιά του σταδίου 4. Παρά την τρομερή αυτή διάγνωση, σε μικρή ηλικία υπήρχαν περιπτώσεις ύφεσης, ακόμη και με το σχηματισμό μεταστάσεων. Τα συμπτώματα της εξέλιξης του όγκου περιλαμβάνουν: γενική αδυναμία, αύξηση των περιφερειακών λεμφογαγγλίων, αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος έως τις τιμές του υποφλοιώματος, απώλεια της όρεξης. Τα μικρά παιδιά μπορούν να αρνηθούν να στήσουν, συνεχώς να κλαίνε, υπάρχει παραβίαση της καρέκλας.

Κλινική εικόνα με οπισθοπεριτοναϊκά νευροβλαστώματα

Το επαναπρόσωτο νευροβλάστωμα στα παιδιά ανιχνεύεται σε περίπου 30% των περιπτώσεων. Είναι δύσκολο να διαγνωστεί ένας όγκος σε αυτή την ενότητα. Συχνά δεν έχει κλινικές εκδηλώσεις στα αρχικά στάδια της νόσου. Τα συμπτώματα που μπορούν να εμφανιστούν συγχέονται συχνά με σημεία άλλων παθολογιών της πεπτικής οδού, επειδή δεν είναι ειδικά για τον καρκίνο. Αυτές οι εκδηλώσεις περιλαμβάνουν:

  1. Η εμφάνιση ενός αισθητού όγκου στην πρόσθια επιφάνεια της κοιλιάς. Η συνοχή του νευροβλαστώματος είναι πυκνή, μοιάζει με κόμπο.
  2. Συνεχής αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος.
  3. Διαταραχές του κόπρανα - διάρροια ή δυσκοιλιότητα.
  4. Βλάση του δέρματος λόγω αναιμικού συνδρόμου. Παρά το γεγονός ότι σχεδόν πάντα παρατηρείται μείωση των επιπέδων αιμοσφαιρίνης σε καρκινικές παθήσεις, μπορεί να εμφανιστεί και σε φλεγμονώδεις ασθένειες της γαστρεντερικής οδού.

Ποιες είναι οι επιδράσεις των οπισθοπεριτοναϊκών νευροβλαστωμάτων σε παιδιά στα τελευταία στάδια; Τα συμπτώματα ενός όγκου συχνά διαγιγνώσκονται ήδη με μια κοινή μορφή καρκίνου. Τα σημάδια του νευροβλαστώματος περιλαμβάνουν έντονο περιοδικό πόνο στη σπονδυλική στήλη, στα άκρα. Αυτό το σύνδρομο προκαλείται από μεταστάσεις όγκου στον ιστό του οστού. Επίσης, ένα σύμπτωμα της εξέλιξης του οπισθοπεριτοναϊκού καρκίνου είναι η εμφάνιση οίδημα που δεν σχετίζεται με νεφρική νόσο. Ένα άλλο σημάδι μιας κακοήθους βλάβης είναι η μείωση του σωματικού βάρους. Με τη βλάστηση του καρκίνου στα ουροφόρα όργανα σηματοδοτήθηκαν δυσουριδικά συμπτώματα.

Σημάδια νευροβλαστώματος επινεφριδίων

Εκτός από τον εντοπισμό οπισθοπεριτοναϊκού όγκου, το νευροβλάστωμα των επινεφριδίων στα παιδιά είναι μια κοινή μορφή της νόσου. Όπως και με άλλες ποικιλίες αυτής της νόσου, η κακοήθεια αποτελείται από αδιαφοροποίητα κύτταρα. Αυτά σχηματίζονται στην προγεννητική περίοδο. Το επινεφριδικό νευροβλάστωμα είναι ένας κακοήθης όγκος που παράγει ορμόνες. Αυτό είναι διαφορετικό από το φαιοχρωμοκύτωμα. Ένας τέτοιος όγκος οδηγεί επίσης σε αύξηση της παραγωγής κατεχολαμινών, αλλά τα κύτταρα του είναι πλήρως διαφοροποιημένα (καλοήθη).

Τα κύρια συμπτώματα του επινεφριδιακού νευροβλαστώματος είναι τα συμπτώματα που προκαλούνται από την αύξηση των επιπέδων αδρεναλίνης. Μεταξύ αυτών είναι οι εφίδρωση, οι επιθετικές και ανήσυχες καταστάσεις, η ταχυκαρδία, η υπέρταση. Τις περισσότερες φορές στα αρχικά στάδια της νόσου είναι ασυμπτωματική.

Το επινεφριδιακό νευροβλάστωμα αναφέρεται σε επιθετικούς όγκους, έτσι ώστε να μπορεί να οδηγήσει γρήγορα σε μετάσταση. Στην περίπτωση αυτή, ένα κοινό σύμπτωμα είναι η εμφάνιση μπλε στίγματα στην επιφάνεια του δέρματος. Αυτά τα στοιχεία δείχνουν την εξάπλωση των καρκινικών κυττάρων. Οι καθυστερημένες εκδηλώσεις της νόσου είναι οι ίδιες όπως στο οπισθοπεριτοναϊκό νευροβλάστωμα.

Η βλάστηση του νεφρικού ιστού οδηγεί σε απόφραξη των αιμοφόρων αγγείων και κατακράτηση ούρων, πόνο. Σε ορισμένες περιπτώσεις σημειώνεται η αιματουρία. Οι βλάβες του νωτιαίου μυελού στην οσφυϊκή μοίρα χαρακτηρίζονται από διαταραχές της πυέλου και διαταραχές κινητικότητας στα κάτω άκρα.

Νευροβλάστωμα στα παιδιά: συμπτώματα, αιτίες, παθολογία των φωτογραφιών

Η κλινική εικόνα της νόσου σχετίζεται όχι μόνο με τον εντοπισμό της αλλοιώσεως του όγκου αλλά και με τα κυτταρικά στοιχεία από τα οποία έχει σχηματιστεί η κακοήθεια. Πώς φαίνεται και νιώθει το νευροβλάστωμα στα παιδιά; Τα συμπτώματα, μια φωτογραφία ενός όγκου, πιο συγκεκριμένα, αν μιλάμε στη γλώσσα των γιατρών, οι ακτινογραφίες, τα δεδομένα της τομογραφίας υπολογιστών μπορεί να είναι διαφορετικά. Συχνά, οι κλινικές εκδηλώσεις εξαρτώνται από τον εντοπισμό. Επομένως, έχοντας λάβει την εικόνα ενός κακοήθους σχηματισμού, ο γιατρός έχει την ευκαιρία να προτείνει ποια συμπτώματα χαρακτηρίζουν αυτόν τον όγκο και πώς είναι επικίνδυνο στο μέλλον.

Η κύρια αιτία της ανάπτυξης νευροβλαστώματος είναι η ατελής διαφοροποίηση των κυττάρων. Μπορούν, με τη σειρά τους, να διαφέρουν. Ανάλογα με αυτό, διακρίνονται οι ακόλουθες μορφές παθολογίας:

  1. Medulloblastoma. Αυτός ο όγκος σχηματίζεται από παρεγκεφαλιδικά κύτταρα. Η παθολογική διαδικασία χαρακτηρίζεται από ταχεία εξάπλωση και υψηλή θνησιμότητα. Είναι αδύνατο να απαλλαγούμε από τον όγκο, επειδή εντοπίζεται βαθιά στον εγκέφαλο. Τα κύρια συμπτώματα της νόσου είναι η έλλειψη ισορροπίας και ο συντονισμός των κινήσεων σε ένα παιδί.
  2. Ρετινοβλάστωμα. Ορισμένοι συγγραφείς διακρίνουν αυτή τη μορφή καρκίνου ως χωριστή ασθένεια. Ωστόσο, παρά το γεγονός ότι ο όγκος οδηγεί σε απώλεια της όρασης, αποτελείται από νευρικά κύτταρα (αμφιβληστροειδή). Η παθολογία είναι ασυμπτωματική. Η μόνη κλινική εκδήλωση της νόσου είναι η μετάδοση του όγκου μέσω του μαθητή. Αυτό το φαινόμενο ονομάζεται σύμπτωμα "γάτα-μάτι". Χαρακτηρίζεται από το γεγονός ότι όταν η δέσμη φωτός στρέφεται προς το μάτι, η κόρη γίνεται λευκός.
  3. Νευροφιβρωσάρκωμα. Αυτός ο όγκος προέρχεται από αδιαφοροποίητα κύτταρα συμπαθητικών ινών. Συχνά εκδηλώνεται σε μεταγενέστερο στάδιο. Οι μεταστάσεις εντοπίζονται στους λεμφαδένες και στον οστικό ιστό.
  4. Συμπαθοβλάστωμα. Χαρακτηρίζεται από αυξημένη παραγωγή κατεχολαμινών. Μπορεί να εντοπιστεί στα επινεφρίδια ή στους συμπαθητικούς σχηματισμούς (νευρικές ίνες, κόμβοι).

Τι φαίνεται το νευροβλάστωμα στα παιδιά; Φωτογραφίες των όγκων διαφέρουν σε κάθε περίπτωση. Ο παθολογικός σχηματισμός μπορεί να εμφανιστεί στην κοιλιακή χώρα, στην πλάτη, στο στήθος. Είναι αδύνατο να διαγνωστεί ένας όγκος μόνο με εξωτερικές ενδείξεις και ψηλάφηση. Για το σκοπό αυτό είναι απαραίτητο να πραγματοποιηθεί μια μορφολογική μελέτη.

Στάδια παθολογίας του καρκίνου

Όπως όλοι οι καρκίνοι, τα νευροβλαστώματα ταξινομούνται σύμφωνα με το στάδιο της κακοήθους διαδικασίας. Έχει μεγάλη σημασία στην ογκολογία. Το στάδιο σας επιτρέπει να αξιολογήσετε την πρόγνωση της νόσου, καθώς και να καθορίσετε την τακτική της θεραπείας. Παρόλα αυτά, θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι το νευροβλάστωμα είναι ένας μοναδικός όγκος, επιρρεπής στην ικανότητα να επανέλθει ανεξάρτητα και να εισέλθει σε μια καλοήθη διαδικασία. Αυτά τα "θαύματα" μπορούν να συμβούν σε οποιοδήποτε στάδιο. Επομένως, η διάγνωση του "νευροβλαστώματος" δεν είναι πάντα μια πρόταση.

Το πρώτο στάδιο της ασθένειας (T1N0M0) χαρακτηρίζεται από την παρουσία εστίας πρωτεύοντος όγκου 5 cm ή λιγότερο. Ταυτόχρονα, οι περιφερειακοί λεμφαδένες δεν επηρεάζονται και δεν υπάρχουν μεταστάσεις σε άλλα όργανα. Στο δεύτερο στάδιο (T2N0M0), μόνο η πρωτοπαθής αλλοίωση όγκου αυξάνεται. Το μέγεθος του είναι από 5 έως 10 εκατοστά. Δεν υπάρχουν ενδείξεις διάδοσης κακοήθων κυττάρων στο σώμα.

Το τρίτο στάδιο του νευροβλαστώματος χαρακτηρίζεται από αλλοιώσεις των γειτονικών λεμφαδένων. Ταυτόχρονα, οι περιφερειακές μεταστάσεις μπορεί να είναι μονές (T1-2N1M0) ή η θέση τους δεν μπορεί να καθοριστεί (T3NxM0).

Το πιο επικίνδυνο είναι το παραμελημένο νευροβλάστωμα στα παιδιά. Το στάδιο 4 της ογκολογικής διαδικασίας χαρακτηρίζεται από την παρουσία πολλαπλών κακοήθων εστιών (T4NxMx) ή τη βλάβη σε άλλα όργανα (T1-3NxM1). Οι μεταστάσεις όγκων εντοπίζονται συχνότερα σε οστά, δέρμα και ήπαρ.

Επιπλοκές και πρόγνωση

Οι επιπλοκές του νευροβλαστώματος περιλαμβάνουν κινητική δυσλειτουργία - παρέθηση και παράλυση, συμπίεση του εγκεφάλου, αγγειακή εμβολή όγκου. Η πρόγνωση της ασθένειας εξαρτάται από το στάδιο της διαδικασίας και την ηλικία του παιδιού. Το ποσοστό επιβίωσης 5 ετών είναι υψηλό σε παιδιά κάτω του 1 έτους στα αρχικά στάδια της ανάπτυξης της παθολογίας, όταν δεν υπάρχουν περιφερειακές και απομακρυσμένες μεταστάσεις.

Στα στάδια 3 και 4, η πρόγνωση εξαρτάται από την ηλικία του ασθενούς και τα χαρακτηριστικά του όγκου. Στα παιδιά ηλικίας κάτω του 1 έτους, η πενταετής επιβίωση είναι 60%. Αυτό οφείλεται στην ικανότητα του όγκου να υποχωρεί. Από 1 έως 2 χρόνια - το ποσοστό επιβίωσης είναι 20%, τα παλαιότερα - 10%.

Δεν έχουν αναπτυχθεί προληπτικά μέτρα για τις ογκολογικές παθήσεις στα παιδιά. Σε σπάνιες περιπτώσεις, ένας όγκος μπορεί να διαγνωστεί στην προγεννητική περίοδο.

Pin
Send
Share
Send
Send